| Sweets syndrom | |
|---|---|
| ICD-11 | EB20 |
| ICD-10 | L 98,2 |
| MKB-10-KM | L98,2 |
| ICD-9 | 695,89 |
| MKB-9-KM | 702,8 [1] |
| OMIM | 608068 |
| SygdommeDB | 12727 |
| MeSH | D016463 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Sweets syndrom (akut febril neutrofil dermatose) er en sjælden sygdom fra gruppen af neutrofile dermatoser , karakteriseret ved dannelsen af smertefulde pink-røde papler og ødematøse erytematøse plaques, artralgi, feber, leukocytose, overvejende neutrofile [2] .
Sygdommen rammer oftest kvinder mellem 30 og 60 år. Sjældent forekommer sygdommen hos spædbørn, børn og ældre.
En af de ætiologiske teorier om Sweets syndrom er tilstedeværelsen af en vedvarende bakteriel infektion i kroppen, da de fleste patienter har en øvre luftvejsinfektion eller tonsillitis før udviklingen af hudmanifestationer.
Patogenesen er ikke fuldt ud forstået. Men på baggrund af ætiologiske teorier antages det, at sygdommen er baseret på en septisk proces, ledsaget af feber og perifer leukocytose [3] .
Der er 3 kliniske former:
Smertefulde papler vises på ansigt, hals, øvre og nedre ekstremiteter. I de berørte områder kan der findes rød-violette knuder, der smelter sammen til uregelmæssigt formede plaques. Der er ofte moderat hævelse i det berørte område. Ved samtidige hæmoblastoser forekommer ofte bullae, placeret asymmetrisk. Hudmanifestationer er ledsaget af feber, artralgi. Efter nogen tid bliver pladerne gule i midten og bliver buede. I sjældne tilfælde påvirker udslæt slimhinderne. Sygdomsforløbet er bølgende, så efter 8-12 måneder går symptomerne tilbage, for derefter at dukke op igen [2] .
Differentialdiagnose skal udføres med følgende sygdomme:
Til diagnose er der større og mindre kriterier:
Hovedkriterier:
Små kriterier
Den vigtigste laboratoriemetode til diagnosticering af sygdommen er en histologisk undersøgelse, som afslører hævelse af den papillære dermis samt leukocytinfiltration af dens dybe lag. Der er tre histologiske varianter - histiocytoid, lymfocytisk og eosinofil [3] .
De mest effektive lægemidler til behandling af Sweets syndrom er systemiske glukokortikosteroider. Jeg bruger sædvanligvis prednisolon i en dosis (0,5-1,0 mg/kg/dag) i 4-6 uger, hvorved dosis gradvist reduceres, indtil behandlingen seponeres helt. Til lokaliserede læsioner anvendes topiske glukokortikosteroider [3] .