| Koarktation af aorta | |
|---|---|
| ICD-11 | LA8B.21 |
| ICD-10 | Q 25.1 |
| MKB-10-KM | Q25.1 |
| ICD-9 | 747,10 |
| MKB-9-KM | 747,10 [1] |
| OMIM | 120.000 |
| SygdommeDB | 2876 |
| Medline Plus | 000191 |
| eMedicin | med/154 |
| MeSH | D001017 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Coarctation af aorta er en medfødt hjertesygdom , manifesteret ved segmental forsnævring af aorta -lumen . Kirurgisk behandling af coarctation af aorta.
Aorta-koarktation udgør 7,5 % af alle medfødte misdannelser hos nyfødte og i den tidlige barndom. Defekten optræder 2-2,5 gange oftere hos mænd end hos kvinder. Sygdommen er i 60-70% af tilfældene kombineret med andre medfødte hjertefejl hos spædbørn; i 70% af tilfældene - med ikke-lukning af den botalliske kanal, i 60-70% - med tubulær hypoplasi af aortabuen og isthmus, i 53% - med en ventrikulær septal defekt , i 14% - med aortastenose , i 3-5% - med mitralklap defekter ventil, i 6% - med hypoplasi af venstre hjerte. Hos 26 % af børnene påvises andre alvorlige ekstrakardiale udviklingsanomalier, hvoraf 14 % ikke kan behandles.
Klinisk manifesteres sygdommen ved en stigning i blodtrykket i arterierne i den øvre halvdel af kroppen og et fald i det i arterierne i underekstremiteterne. Med en tilstrækkeligt udtalt indsnævring er der en pulsering i hovedet, hovedpine , sjældnere kvalme , opkastning , sløret syn.
Som følge af manglende blodtilførsel til den nedre halvdel af kroppen observeres følelsesløshed i underekstremiteterne, tyngde, svaghed ved gang og et fald i blodtrykket målt på benene. I denne henseende, i tilfælde af hypertension af ukendt ætiologi, er det nødvendigt at måle blodtrykket i arme og ben. Normalt bestemmes samtidig milde tegn på hypertrofi og ekspansion af venstre ventrikel , en relativt lille systolisk mislyd i andet-fjerde interkostalrum ved kanten af brystbenet og bagved mellem skulderbladene. Det første tegn hos børn kan være fraværet (svaghed) af pulsationen på lårbensarterien (i inguinal fossa).
Coarctation af aorta kan også være indikeret ved tilstedeværelsen af collateraler i form af forstørrede og synlige for øjet pulserende interkostale arterier. Der kan også være komplikationer i form af blødninger i hjernen på grund af arteriel hypertension.
Tilstedeværelsen af sygdommen kan være mistænkt ved EKG . Den vigtigste metode, der bekræfter tilstedeværelsen af sygdommen, er ultralydsdiagnostik med dopplerografi . Magnetisk resonansbilleddannelse og angiografi kan også bruges til at diagnosticere sygdommen . Ved blodtryksmåling hos patienter med coarctation af aorta vil trykket på låret være væsentligt lavere end det høje tryk på skulderen [2] .
Den 29. oktober 1944 udførte den svenske læge Clarence Crafoord verdens første operation for at eliminere coarctation af aorta hos en 12-årig dreng og senere hos en 27-årig landmand . Den amerikanske kirurg Alfred Blalock i 1944 , der studerede coarctation af aorta hos dyr, udførte verdens første subclavia-aorta anastomose i en hund. Denne operationsteknik blev derefter brugt på Mayo Clinic i 1947 af den amerikanske kirurg Clagett i en patient med coarctation udvidet gennem aorta.
Moderne behandling af sygdommen - kirurgisk, konservativ terapi letter kun sygdomsforløbet, men stopper ikke dens udvikling og eliminerer ikke årsagerne til sygdommen.
Prognosen for sygdommen afhænger i høj grad af alder, tilstedeværelsen af samtidige sygdomme. Uden behandling ved 2-4 leveår er dødeligheden 55 %. Postoperativ mortalitet, afhængig af sværhedsgraden af defekten og sværhedsgraden af samtidige sygdomme, varierer fra 3 % til 58 %.