| Bowmans membrandystrofi type I | |
|---|---|
| Reis-Bücklers dystrofi: retikulære opaciteter i den ydre del af hornhinden | |
| MKB-10-KM | H18,5 |
| MKB-9-KM | 371,52 [1] |
| OMIM | 608470 |
| MeSH | C535476 og C535476 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Bowmans membrandystrofi type I , bedre kendt som Reiss-Bücklers hornhindedystrofi, er en sjælden form for menneskelig hornhindedystrofi , der påvirker et lag kaldet Bowmans membran . Sygdommen er forbundet med mutationer i TGFBI-genet, der koder for keratoepithelin .
Symmetriske retikulære opaciteter, der normalt forekommer i hornhinden i begge øjne i en alder af 4-5 år, fører til buler af hornhindens epitel , hvilket forårsager erosion, fremkalder anfald af hyperæmi , smerte og fotofobi .
Sygdommen blev første gang beskrevet i 1917 af V. Reis [2] , og i 1949 af M. Bücklers [3] .