Hydroxylysin

Hydroxylysin
Generel
Systematisk
navn
​( 2S,5R )​-​2,6-​diamino-​5-​hydroxyhexansyre
Forkortelser Hyl, 5-Hyl
Chem. formel C6H14N2O3 _ _ _ _ _ _ _
Rotte. formel C6H14N2O3 _ _ _ _ _ _ _
Fysiske egenskaber
Molar masse 162,187 g/ mol
Klassifikation
Reg. CAS nummer 28902-93-4
PubChem
Reg. EINECS nummer 214-726-2
SMIL   C(C[C@H](C(=O)O)N)[C@H](CN)O
InChI   InChI=1S/C6H14N2O3/c7-3-4(9)1-2-5(8)6(10)11/h4-5,9H,1-3,7-8H2,(H,10,11)/t4-,5+ /m1/s1YSMODUONRAFBET-UHNVWZDZSA-N
CHEBI 18040
ChemSpider
Data er baseret på standardbetingelser (25 °C, 100 kPa), medmindre andet er angivet.

Hydroxylysin ( 5-hydroxy-L-lysin ) er en ikke-standard aminosyre, der er en del af kollagenproteinet og nogle glycoproteiner .

Funktioner og funktioner ved syntese

I kroppen dannes hydroxylysin af lysin af enzymet lysylhydroxylase.

Hydroxylysinmangel menes at være årsagen til Ehlers-Danlos type 6 syndrom. [1] Reduceret hydroxylysinsyntese er normalt forbundet med lav lysylhydroxylaseaktivitet.

En anden sygdom forbundet med hydroxylysinmangel er lathyrisme . Det opstår på grund af eksponering for hæmmeren β-aminopropionitril (BAPN).

Se også

4-Hydroxylysin

Noter

  1. JBJS | Hydroxylysin-mangelfuld hudkollagen hos en patient med en form for Ehlers-Danlos syndrom  (utilgængeligt link)

Links