Vorteepidermodysplasi

Epidermodysplasia verruciformis (Lewandowski-Lutz epidermodysplasia verruciformis) er en meget sjælden autosomal recessiv sygdom, der viser sig med udbredte vorteudslæt, der er tilbøjelige til malign transformation [2] .

Ætiologi

De to førende faktorer i forekomsten af ​​sygdommen er:

• Mutationer på kromosom 17q25 i generne EVER1 og EVER 2, som et resultat af, at den menneskelige krop ikke kan forhindre og bekæmpe infektion med human papillomavirus (HPV).
• Som et resultat af dette opstår infektion med det humane papillomavirus. Hovedsageligt HPV 3 og 5

Nylige undersøgelser har vist, at nogle patienter med verruciform epidermodysplasi af Lewandowski-Lutz har generelle afvigelser i reaktionerne af cellulær immunitet. Dette sker som et resultat af arvelige mutationer eller undertrykkelse af immunfunktioner forårsaget af forskellige virusinfektioner.

Klinisk billede

Sygdommen er karakteriseret ved flere vorteagtige udslæt i form af flere let hævede papler med en diameter på cirka 3-5 mm med polygonale konturer. Udslæt af den sædvanlige korporale, rødlige eller rødbrune farve. Der er en tendens til at gruppere. Patienter kan udvikle store flade plaques og pletter, der smelter sammen og skaller lidt af.

Patienterne oplever ikke ubehag. Sygdommen er vedvarende og varer hele livet. Det skal bemærkes, at nogle vorteformationer er tilbøjelige til malign transformation [2] .

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose skal udføres med følgende sygdomme:

• verruciform Hopfs akrokeratose ;
• vorte hud tuberkulose;
• vorteagtig flad lav;
• Darier sygdom ;
• aktinisk keratose;
• pityriasis versicolor;
• Nethertons syndrom
• vedvarende lentikulær Flegels hyperkeratose [3] .

Diagnostik

Diagnosen stilles på baggrund af det kliniske billede og anamnese. Histologisk undersøgelse afslører akantose , papillomatose, koilocytose, hyperkeratose. Patienter anbefales at gennemgå HPV-typning og genetisk testning.

Behandling

For det meste kirurgisk fjernelse af vorteelementer. Medicin: systemisk og lokal brug af retinoider.

Bemærk

1. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ 1 2 Føderale kliniske retningslinjer. Dermatovenereologi: Sygdomme i huden. Seksuelt overførte infektioner. - Business Express, 2015. - 768 s. - ISBN 978-5-89644-123-6 .
3. ↑ B. A. Berenbein, A. A. Studnitsin og andre; Ed. B. A. Berenbein, A. A. Studnitsina. Differentialdiagnose af hudsygdomme. - Medicin, 1989. - 672 s.