| Atresi i galdevejene | |
|---|---|
| ICD-11 | LB20.21 |
| ICD-10 | Q 44,2 |
| MKB-10-KM | Q44.2 |
| ICD-9 | 751,61 |
| MKB-9-KM | 751,61 [1] [2] |
| OMIM | 210500 |
| SygdommeDB | 1400 |
| Medline Plus | 001145 |
| eMedicin | ped/237 |
| MeSH | D001656 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Biliær atresi (biliær atresi) er en sjælden medfødt patologi, hvor galdegangene er tilstoppede eller fraværende. Den eneste behandling er kirurgi på den nyfødte for kunstigt at skabe kanaler ( portoenterostomi , Kasai procedure) eller en levertransplantation . Men selv med operation er sandsynligheden for død over 50%.
Placering af forhindringssted:
Status for den fælles galdegang:
Atresi af de ekstrahepatiske kanaler viser sig umiddelbart efter fødslen med gulsot med et grønligt skær, der skrider videre med skader på hepatocytter og udvikling af leversvigt . Urin fra de første dage er farvet i farven af mørkt øl, og afføringen er akolisk. I mangel af behandling er den forventede levetid for børn 11-16 måneder. Diagnose er mulig mellem 1 og 6 uger efter fødslen, i de første dage af livet kan det ikke skelnes fra almindelig gulsot hos nyfødte, som forekommer ret ofte og ikke indikerer noget farligt. Karakteristisk for atresi er netop stigningen i gulsot. Cirka 40 % af babyer har en karakteristisk grålig-hvid afføring uden galde (akolisk).
Den nøjagtige årsag til atresi er ukendt. Det udvikler sig på et tidligt stadium af embryogenese; der er ingen forbindelse med medicin eller vaccinationer, der kommer ind i moderens krop under graviditeten. I USA forekommer det hos 1 ud af 10.000 til 20.000 børn. Piger med atresi fødes noget oftere end drenge. Der er almindelige tilfælde, hvor kun ét barn ud af flere i familien er født med atresi (og endda kun én af tvillingerne).
Det er ønskeligt at udføre operationen senest på to måneder gamle børn, da de positive resultater af operationen kan ødelægges ved at udvikle levercirrhose , hvilket kraftigt reducerer overlevelsesraten. I øjeblikket er rekonstruktive operationer meget udbredt (Kasai-proceduren, opkaldt efter den japanske kirurg, der foreslog det), med en rettidig ydeevne, hvoraf en positiv prognose forventes hos 30-40% af børnene. I mangel af virkning eller umulighed af en rekonstruktiv operation (for eksempel krænkelser af de intrahepatiske kanaler) er levertransplantation indiceret.