Meget langkædet acyl-CoA fedtsyredehydrogenase
| Meget langkædet human acyl-CoA fedtsyredehydrogenase | |
|---|---|
| Meget langkædet acyl-CoA-dehydrogenasedimer, Human | |
| Identifikatorer | |
| Kode KF | 1.3.8.9 |
| Enzymdatabaser | |
| IntEnz | IntEnz visning |
| BRENDA | BRENDA indgang |
| ExPASy | NiceZyme udsigt |
| MetaCyc | metabolisk vej |
| KEGG | KEGG indgang |
| PRIAM | profil |
| FBF strukturer | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
| Søg | |
| PMC | artikler |
| PubMed | artikler |
| NCBI | NCBI proteiner |
Meget langkædet acyl-CoA-fedtsyredehydrogenase ( VLCAD , forkortelse V ery l ong hain a cyl-CoA- dehydrogenase , EC 1.3.8.9 ) er et af flere mitokondrielle enzymer fra gruppen af fedtsyredehydrogenaser . Det systematiske navn for meget langkædet acyl-CoA fedtsyredehydrogenase er elektronoverførende flavoprotein 2,3-oxidoreduktase [1] [2] [3] . Refererer til FAD-afhængige enzymer (acceptor flavoprotein ), hvor protesegruppen er FAD . Genet, der koder for enzymet - ACADVL , er placeret på det 17. kromosom .
Katalyserer følgende reaktion:
Langkædet fedtsyre acyl-CoA + trans-2,3-dehydroxyacyl-CoA fedtsyre elektron transfer flavoprotein + reduceret elektron transfer flavoprotein
Deltager i processen med mitokondriel β-oxidation af fedtsyrer, hvis kæde indeholder 14-20 carbonatomer (C 14 -C 20 ) [4] .
Se også
Noter
- ↑ Izai K. , Uchida Y. , Orii T. , Yamamoto S. , Hashimoto T. Nye fedtsyre-beta-oxidationsenzymer i rottelevermitokondrier. I. Oprensning og egenskaber af meget langkædet acyl-coenzym A-dehydrogenase. (engelsk) // The Journal of biological chemistry. - 1992. - Bd. 267, nr. 2 . - S. 1027-1033. — PMID 1730632 .
- ↑ Aoyama T. , Souri M. , Ushikubo S. , Kamijo T. , Yamaguchi S. , Kelley RI , Rhead WJ , Uetake K. , Tanaka K. , Hashimoto T. Oprensning af humant meget langkædet acyl-coenzym A dehydrogenase og karakterisering af dens mangel hos syv patienter. (engelsk) // The Journal of clinical study. - 1995. - Bd. 95, nr. 6 . - P. 2465-2473. - doi : 10.1172/JCI117947 . — PMID 7769092 .
- ↑ McAndrew RP , Wang Y. , Mohsen AW , He M. , Vockley J. , Kim JJ Strukturel basis for substratfedtacylkædespecificitet: krystalstruktur af human meget langkædet acyl-CoA-dehydrogenase. (engelsk) // The Journal of biological chemistry. - 2008. - Bd. 283, nr. 14 . - P. 9435-9443. - doi : 10.1074/jbc.M709135200 . — PMID 18227065 .
- ↑ Føderale kliniske retningslinjer (protokoller) for levering af medicinsk behandling til patienter med mangel på acyl-CoA-dehydrogenase af fedtsyrer med en meget lang kulstofkæde . - Moskva: RUSSISK SAMFUND FOR MEDICINSK GENETIK, 2013. - 18 s.