Transposition af de store kar ( arterier ) - TMS (TMA) - medfødt kritisk hjertesygdom , karakteriseret ved uoverensstemmelse (ikke ens i genotype) mellem ventrikulær-arteriel og konkordant atrioventrikulær forbindelse. TMS betragtes som en af de mest almindelige medfødte hjertefejl sammen med Fallots tetrad , aorta-koarktation , ventrikulær septaldefekt osv.
Defekten blev første gang beskrevet i 1797 af den engelske kirurg og patolog M. Baillie [1] .
Ved transposition af de store kar observeres en unormal aorta -udladning fra højre ventrikel , og lungestammen fra venstre ventrikel . Deres normale position er omvendt. Med fuldstændig transposition bærer aorta, der afgår fra hjertets højre ventrikel, venøst blod, som, efter at have passeret gennem arterierne , kapillærerne , venerne , vender tilbage til højre atrium og højre ventrikel. Lungepulsåren fører blod fra venstre ventrikel til lungerne og tilbage til venstre atrium . De store og små cirkler kommunikerer således ikke med hinanden. I det systemiske kredsløb cirkulerer venøst blod , som ikke er beriget med ilt.
Denne tilstand er uforenelig med livet. Og patientens liv afhænger af tilstedeværelsen af et hul mellem atrierne eller mellem ventriklerne. Normalt er denne besked ikke nok. Og kroppen forsøger at kompensere for dette ved at øge mængden af blod, der udstødes af ventriklerne, hvilket fører til en overbelastning af hjertet og i sidste ende til hjertesvigt .
Denne medfødte hjertesygdom er en af de mest alvorlige og mest almindelige af hjertefejlene, ledsaget af cyanose (cyanose). Dens hyppighed er fra 12 til 20 % af alle medfødte hjertefejl. ; mere almindelig hos mandlige nyfødte .
Fuldstændig transponering under graviditet er vanskelig at opdage. På ultralyd vil hjertet se normalt ud, fire-kammeret, to kar vil afvige fra det. Det diagnostiske kriterium for defekten i dette tilfælde kan være det parallelle forløb af hovedarterierne, som normalt krydser hinanden, samt visualiseringen af et stort kar, der udspringer af venstre ventrikel og er opdelt i 2 grene - lungearterier .
Fra de første dage af livet udvikler barnet en skarp cyanose af hele kroppen. Almentilstanden de første dage er tilfredsstillende. Derefter udvikles der gradvist en stigning i hjertets størrelse. Der er åndenød, øget puls. Leveren er forstørret. Ødem opstår. En systolisk mislyd høres over hjertets område . Elektrokardiogrammet afslører en belastning på højre hjerte, sjældnere på venstre. På røntgenbilledet findes ændringer i lungerne, hjertet er forstørret, hjertet er i form af et "æg". Med angiografi stammer aorta fra højre ventrikel og lungearterien fra venstre.
Den eneste måde at behandle defekten på er kirurgi. Som en korrektion af denne patologi anvendes 2 metoder.
Den første metode er ballon atrioseptostomi (Rashkind procedure) . Dens essens koger ned til det faktum, at et kateter med en ballon indsættes i det åbne ovale vindue, som åbnes, bryder atrial septum og øger defekten i diameter. Dette er nødvendigt for at øge mængden af venøst blod, der passerer gennem defekten. Indgrebet udføres endovaskulært under røntgenkontrol.
Effektiviteten af Rashkind-proceduren er midlertidig, den forbedrer barnets tilstand i en vis periode og giver dig mulighed for at forberede dig på hovedmetoden til kirurgisk indgreb.
En mere effektiv behandlingsmetode er eliminering af defekten, dvs. kirurgisk flytning af aorta og dens forbindelse med "dens" venstre ventrikel (den afgår fra højre sammen med kranspulsårerne), og lungearterien med højre ventrikel.
Indgrebet udføres på en åben måde, under generel anæstesi, ved hjælp af en hjerte-lunge-maskine, varigheden er fra halvanden til to timer eller mere, afhængig af kompleksiteten af defekten.
Efter at barnet er nedsænket i bedøvelse, skærer kirurgen gennem brystvævet og når hjertet. Efter at have åbnet vejen til hovedarterierne og hjertet afskærer lægen begge kar lidt over deres fastgørelse, omtrent midt på længden. Ved mundingen af lungearterien sys kranspulsårerne, herefter "tilbageføres" aorta her. Lungearterien fikseres til den del af aorta, der er tilbage ved udløbet af højre ventrikel ved hjælp af et fragment af hjertesækken .
Den optimale behandlingsperiode er den første uge eller to af livet. Hvis operationen udføres senere end den anbefalede tid, vil venstre ventrikel ikke være klar til, at den skal pumpe blod ind i det systemiske kredsløb.
Hvis tiden går tabt, kan kirurgen ordinere en anden korrektionsmetode, hvis essens er at korrigere hæmodynamikken eller forberede venstre ventrikel til en standard arteriel switch-operation. I dette tilfælde udføres en lungearterieindsnævringsoperation med dannelse af en subclavia-pulmonal shunt , eller i tilfælde af sen cirkulation og svækkelse af venstre ventrikel og/eller i kombination med lungeklappatologi - Sennings operation (atriel skiftning). I nogle tilfælde, hvis den klassiske arterielle skifteoperation ikke udføres til tiden, kan det være nødvendigt med ekstrakorporale (kunstige) metoder for at vedligeholde arbejdet og tilpasse hjertet til nye forhold.