| Susak syndrom | |
|---|---|
| MKB-10-KM | I67,7 |
| ICD-9 | xxx |
| MKB-9-KM | 348,39 [1] |
| SygdommeDB | 32752 |
| MeSH | D055955 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Susaks syndrom er en yderst sjælden sygdom, der påvirker arteriolerne i cochlea, nethinden og hjernen, og er mere almindelig hos kvinder. Vaskulitis er autoimmun af natur og blev tidligere ofte omtalt som en seronegativ form for systemisk lupus erythematosus . Dette syndrom blev første gang beskrevet i 1979 af Dr. JO Susak i tidsskriftet Neurology. Denne sygdom, også kendt som retino-cochlear-cerebral vaskulopati, blev opkaldt efter ham i 1994 [2] .
De vigtigste tegn på Susaks syndrom omfatter bilateralt sensorineuralt høretab, iskæmisk retinopati og subakut encefalopati , dog kan ikke alle tegn på denne triade være til stede i de tidlige stadier, hvilket i høj grad komplicerer diagnosen. Ved udførelse af instrumentel diagnostik akkumulerer flere foci, i modsætning til systemisk vaskulitis, kontrast , i den periventrikulære zone, cerebellum og corpus callosum, sjældent - enkelt foci i hjernens grå substans. Fraværet af foci i rygmarven tillader differentialdiagnose med multipel sklerose . Forandringer i retinale kar med tegn på arterioleokklusion og uden tegn på demyeliniserende processer er også karakteristiske for sygdommen [3] . I 2017 fastslog amerikanske videnskabsmænd ved University of Maryland, at Susaks syndrom var den mystiske sygdom [4] som den spanske kunstner Francisco Goya led af , hvilket forårsagede den døvhed, der ramte kunstneren i 1793 [5] .
Det skal erkendes, at der på nuværende tidspunkt ikke er nogen almindeligt accepteret algoritme til behandling af Susaks syndrom. For nogle patienter er monoterapi med glukokortikosteroider, cyclophosphamid og immunglobuliner effektiv. Hos andre patienter giver den samtidige anvendelse af disse midler i forskellige kombinationer gode resultater. Positive effekter af plasmaferese og hyperbar oxygenbehandling er også blevet rapporteret .