Prader, Andrea

Andrea Prader ( 23. december 1919 – 3. juni 2001 ) var en schweizisk videnskabsmand, læge og pædiatrisk endokrinolog. Han var en af ​​dem, der opdagede  Prader-Willis syndrom . Prader ejer også skabelsen af ​​to skalaer til vurdering af graden af ​​fysiologisk udvikling af det menneskelige reproduktive system -  Prader-skalaen  og orkidometeret .

Biografi

Andrea Prader blev født i Samedan i  Grisons  ( Schweiz ), men boede i Zürich det meste af sit liv. Han gik på Medical College  ved Universitetet i Zürich . Som opholdssted i 1944 - 1946 arbejdede han under vejledning af G. Toendury ved Anatomisk Institut  i Zürich, og derefter i 1947 ved Institut for Ambulant Medicin i Lausanne med A. Vannotti (A. Vannotti) . I 1947 blev han assistentlæge på børnehospitalet i Zürich. I 1950 begyndte han sin karriere som pædiatrisk endokrinolog. Hans banebrydende forskning tog ham til USA i begyndelsen af ​​1950'erne; Prader afsluttede sin specialisering på Bellevue Hospital i  New York City under L. E. Holt, Jr., søn af Luther Emmett Holt. Hans ubønhørlige interesse for endokrinologi skyldtes hans kontakter med Lawson Wilkins. [3] Prader modtog sin ph.d. i 1957. I 1962 blev han professor ved det medicinske fakultet ved universitetet i Zürich. I 1965 gik den mangeårige leder af afdelingen Guido Fanconi på pension, og Prader efterfulgte ham som professor og leder af afdelingen for pædiatri ved universitetet i Zürich. Han overtog også som direktør for børnehospitalet (Kinderspital) og forblev i disse stillinger indtil 1986. [fire]

Forskning

Andrea Praders grundforskning var i pædiatrisk endokrinologi, men der er andre emner inden for pædiatri i hans tidlige arbejde. Her er nogle af hans egne og samarbejdende værker i kronologisk rækkefølge:

• pædiatrisk kardiologi , med Ettore Rossi (1948) [5]
• endokrine og metaboliske forstyrrelser
• medicinsk genetik (1951)
• patofysiologi af steroidhormoner , herunder interkønnede variationer og defekter i steroidsyntese (1953). Han udviklede også Prader-skalaen , opkaldt efter ham  , der bruges til at beskrive genital  virilisering .
• Prader-Gurtners syndrom sammen med H.P. Gurtner (1955) [6]
• Prader-Labhart-Willi syndrom (1956)

Prader deltog i opdagelsen eller beskrivelsen af:

• lipoid medfødt binyrehyperplasi, med Siebenmann (1957)
• arvelig fructoseintolerance, med R. Froesh, A. Labhart et al. (1957)
• pseudo-mangel på vitamin D med R. Illig (R. Illig) et al. (1961)
• adrenoleukodystrofi (ALD). I 1963 deltog Andrea Prader i forskningsarbejdet af et hold videnskabsmænd [7] ledet af Guido Fanconi, som studerede og beskrev tilstanden forbundet med kronisk binyrebarkinsufficiens i kombination med demyeliniserende  sygdomme i  hjernen og det perifere nervesystem . De udviklede diagnostiske kriterier og en beskrivelse af patologien og den kliniske præsentation af dette arvelige syndrom, først beskrevet af Siemerling og Creutzfeldt  i en publikation fra 1923 af et klinisk tilfælde, de stødte på [8] , og gruppen opkaldte det oprindeligt efter  Thomas Addison  [9] og Paul Ferdinand Schilder (Addison-Schilders sygdom). [10] [11] Sygdommen er nu opkaldt efter de læger, der først beskrev den ( Simerling  og Kreutzfeldt ). Offentligheden blev introduceret til sagen i filmen " The Oil of Lorenzo ". Dette er primært børns progressive metaboliske syndrom , som oftest viser sig hos drenge i alderen 5 til 15 år og kombinerer de karakteristiske træk ved Addisons sygdom og myelinoklastisk diffus sklerose (Schilders sygdom). Kvinder lider ikke af denne tilstand, men på grund af arvelighedens forhold til X-kromosomet  betragtes de som genetiske bærere. [12]

International anerkendelse

Fra 1972 til 1974 var han æresmedlem og præsident for Swiss Pediatric Society (Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie); han havde også et æresmedlemskab i det tyske videnskabsakademi "Leopoldina " (1968). [13]  Han var medlem af Royal College of Physicians  i  London , modtog University of Helsinki - medaljen  , University of Turku -medaljen , Otto Naegeli Otto Naegeli-prisen , Berthold-medaljen fra det tyske selskab for endokrinologi og en æresdoktorgrad . fra University of Tokushima i  Japan . I 1962 og 1971 var han formand for European Society of Pediatric Endocrinology Arkiveret 17. december 2018 på Wayback Machine .

Andrea Prader Award

Andrea Prader Award er en årlig Leadership Award, der blev etableret i 1987 og uddelt til medlemmer af European Society of Pediatric Endocrinology som anerkendelse af deres præstationer inden for pædiatrisk endokrinologi. Midler til oprettelsen af ​​prisen blev leveret af Pharmacy og Upjohn, Stockholm . Prisen er i øjeblikket finansieret af Pfizer, USA . [fjorten]

Eksterne links

• "Who Named It" - Andrea Prader dedikeret side arkiveret 19. september 2016 på Wayback Machine
• Andrea Prader-prisen

Links

1. ↑ 1 2 Andrea Prader // Brockhaus Encyclopedia  (tysk) / Hrsg.: Bibliographisches Institut & FA Brockhaus , Wissen Media Verlag
2. ↑ 1 2 Andrea Prader // Base biographique  (fransk)
3. ↑ Beighton, Peter; Beighton, Gretha. Manden bag syndromet  (neopr.) . - Berlin: Springer Verlag , 1986. - ISBN 978-0-387-16218-8 .
4. ↑ Wiedemann, HR Andrea Prader: i anledning af hans 65-års fødselsdag  // European Journal of  Pediatrics : journal. - 1984. - Bd. 148 , nr. 2 . - S. 80-1 . - doi : 10.1007/BF00445789 .
5. ↑ Rossi, Ettore; A. Prader. Die Angiokardiographie bei angeborenen Herzfehlern  (tysk)  // Schweizerische medizinische Wochenschrift : butik. - 1948. - Bd. 78 . - S. 1054-1064 .
6. ↑ A. Prader, HP Gurtner: Das Syndrom des Pseudohermaphroditismus masculinus bei kongenitaler Nebennierenrindenhyperplasie ohne Androgenüberproduktion (adrenaler Pseudohermaphroditismus musculinus).
7. ↑ Guido Fanconi (børnelæge), Andrea Prader (pædiatrisk endokrinolog), Werner Isler (børnelæge), Fritz Lüthy (neurolog) og Rudolf Siebenmann (patolog).
8. ↑ Siemerling, E; HG Creutzfeldt. Bronzekrankheit und sklerosierende Encephalomyelitis (diffus Sklerose)  (neopr.)  // Archiv für Psychiatrie. - 1923. - T. 68 . - S. 217-244 .
9. ↑ Addison, T. Anæmi. Sygdom i de supra-renale kapsler  (neopr.)  // London Hospital Gazette. - 1849. - T. 43 . - S. 517-518 .
10. ↑ Schilder, PF Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa)  (tysk)  // Zeitschrift für Neurologie, Berlin : magazin. - 1912. - Bd. 10 , nej. 1 .
11. ↑ Scholz, W. Klinische, pathologisch-anatomische und erbbiologische Untersuchungen bei familiärer, diffuser Hirnsklerose im Kindesalter (Ein Beitrag zur Lehre von den Heredodegenerationen)  (tysk)  // Zeitschrift für Neurologie, Berlin: magazin. - 1925. - Bd. 99 . - S. 651-717 .
12. ↑ Fanconi, G; A. Prader; W. Isler; F. Luthy; R. Siebenmann. Morbus Addison mit Hirnsklerosse im Kindesalter. Har du et arveligt syndrom med X-kromosomale problemer? (tysk)  // Helvetica paediatrica acta: magazin. - 1963. - Bd. 18 . - S. 480-501 .
13. ↑ Liste over alle medlemmer af Leopoldina, siden Akademiets grundlæggelse i 1652; Andrea Praders navn blev fundet på side 105 i pdf-filen. websted besøgt den 12. maj 2011 Arkiveret 19. maj 2011.
14. ↑ Arkiveret kopi (link ikke tilgængeligt) . Dato for adgang: 8. juni 2017. Arkiveret fra originalen 16. februar 2006. (ubestemt) 

Tematiske steder	Matematisk genealogi
Ordbøger og encyklopædier	Brockhaus schweizisk historisk
I bibliografiske kataloger GND : 108767892 ISNI : 0000 0000 7856 1722 LCCN : n80120949 NKC : xx0223445 NTA : 068332769 NUKAT : n2012276142 SUDOC : 081607210 VIAF : 37468025 WorldCat VIAF : 37468025