Kraniosynostose
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 24. februar 2016; checks kræver 7 redigeringer .| Kraniosynostose | |
|---|---|
| Barn med kraniosynostose. | |
| ICD-11 | LB70,0 |
| ICD-10 | Q 75,0 |
| MKB-10-KM | Q75.0 |
| ICD-9 | 756,0 |
| OMIM | 218500 |
| SygdommeDB | 3160 |
| Medline Plus | 001590 |
| eMedicin | med/2897 |
| MeSH | D003398 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Kraniosynostose (kraniostenose, fra græsk kranio - kranium og synostosis - fusion af knogler) - tidlig lukning af kraniesuturer, hvilket bidrager til et begrænset volumen af kraniet , dets deformation og intrakraniel hypertension . Sygdommen opstår hos en nyfødt i 2000 og er mere almindelig hos drenge [1] .
Klassifikation
Former for kraniosynostose afhænger af arten af deformationen af kraniet [2] :
- scaphocephaly - tidlig fusion af den sagittale sutur, karakteriseret ved en stigning i kraniet i den anterior-posteriore diameter, og hovedet indsnævrer;
- brachycephaly - tidlig fusion af koronale og lambdoide suturer, karakteriseret ved en stigning i kraniet i tværgående diameter;
- trigonocephaly - tidlig sammensmeltning af metopiske suturer, karakteriseret ved et trekantet fremspring af kraniet i panden [3] .
Etiopatogenese
Forekomsten af kraniosynostose er forbundet med arvelige og intrauterine sygdomme . Den vigtigste ætiologiske faktor ved sygdommen er en krænkelse af lægningen af kranieknoglerne på fosterstadiet . Kraniesuturerne kan smeltes både i prænatalperioden og efter fødslen. Hvis overvæksten af suturerne skete på det prænatale stadium, så er deformationen af kraniet mere udtalt, og når suturerne er sammensmeltet efter fødslen, sker deformationen af kraniet i mindre grad [4] .
Klinisk billede
Det mest udtalte tegn på denne anomali er et deformeret kranium, som et resultat af hvilket hovedet får en unaturlig form. Du kan også identificere kraniosynostose ved følgende symptomer [4] :
- intrakraniel hypertension ,
- kvalme og opkastning ;
- hovedpine ;
- meningeale symptomer;
- psykiske lidelser ;
- kramper ;
- exophthalmos
Diagnostik
Grundlaget for diagnosen kraniosynostose er den sædvanlige røntgenundersøgelse og computertomografi af hjernen [5] .
Behandling
Den vigtigste metode til effektiv behandling af denne patologi er den kirurgiske stigning i volumen af kraniehulen. Kirurgisk behandling omfatter tidlig kraniektomi af den koronale sutur og fronto-orbital reposition for at reducere manifestationerne af dysmorfi og patologiske ændringer i kraniets form. Operationer for Aperts syndrom består ofte af flere stadier, hvor den sidste udføres i teenageårene. Den første fase udføres ofte så tidligt som 3 måneder. [6] Udførelse af denne operation på et tidligt stadium af sygdommen bidrager til fuldstændig regression af alle symptomer [1] [4] .
Noter
- ↑ 1 2 L.O. Badalyan. Pædiatrisk neurologi. - Moskva: Medicin, 1984. - S. 346-347. — 576 s.
- ↑ L.A. Bulakhov. Håndbog af en børnepsykiater og neurolog. - Kiev: Sundhed, 1985. - S. 28. - 288 s. - 110.000 eksemplarer.
- ↑ E.I. Gusev, A.N. Konovalov, G.S. Burd. Neurologi og neurokirurgi. - Medicin, 2000. - ISBN 5-225-00969-7 .
- ↑ 1 2 3 A.P. Romanov, N.M. Mosiychuk. Neurokirurgi. - Kiev: Vishcha-skolen, 1990.
- ↑ Kabbani H; H; Raghuveer TS Craniosynostosis (engelsk) // Amerikansk familielæge . - 2004. - 15. juni ( bind 69 , nr. 12 ). - P. 2863-2870 . — PMID 15222651 .
- ↑ Aper syndrom: kliniske manifestationer og ætiologi - Internetsamfund af neurokirurger i Rusland . neuro-online.ru. Hentet 4. marts 2017. Arkiveret fra originalen 17. februar 2020.
 Ordbøger og encyklopædier |
|---|