| Chordoma | |
|---|---|
| ICD-11 | XH9GH0 |
| MKB-10-KM | C76,7 |
| ICD-O | M9370 /3 |
| OMIM | 215400 |
| SygdommeDB | 31483 |
| eMedicin | med/2992 radio/169 ortoped/49 |
| MeSH | D002817 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Chordoma er en sjælden neoplasma , det antages, at det kommer fra resterne af notokorden (embryonale forløber for skelettet), men pålidelige beviser for dette er endnu ikke fundet. Tumoren er hovedsageligt lokaliseret i det sacrococcygeale segment af rygsøjlen eller i den occipital-basilære region af kraniet.
Makroskopisk er tumoren en knude dækket med en tyk kapsel - lobulær, grålig-hvid i snit, med foci af nekrose .
Mikroskopisk er tumoren polymorf, tumorvævsceller af forskellig størrelse og form ligner oftere vesikler med små hypokrome kerner og store vakuoler i cytoplasmaet .
Kliniske manifestationer af sygdommen kan varieres, deres sværhedsgrad og type bestemmes hovedsageligt af lokaliseringen af neoplasma. Klinikken skyldes som udgangspunkt nerveskader, der opstår under tumorvækst. Så for eksempel vil lokaliseringen af det patologiske fokus i lænden føre til udvikling af smerter i lænden, parese af lemmerne, med alvorlige tumorer, funktionen af bækkenorganerne lider. Også med væksten af tumoren observeres en typisk klinik for kræftforgiftning.
Radiografisk er chordomas karakteriseret ved tilstedeværelsen af en knoglevævsdefekt, nogle gange med septa. Bekræfter diagnosen biopsi og efterfølgende histologisk undersøgelse.
Behandlingen er overvejende kirurgisk, fuldstændig excision af tumoren sammen med kapslen er nødvendig. Ved ufuldstændig excision er sandsynligheden for tilbagefald og hæmatogen metastase høj. Strålebehandling er ineffektiv og bruges primært til palliative formål.
Prognosen er betinget ugunstig, afhængig af tumortype varierer 5-års overlevelsesraten. Med aggressive former for sygdommen overstiger den femårige overlevelsesrate ikke 30%, med mindre aggressive former er den forventede levetid i gennemsnit 5-10 år.