Tetrahydrobiopterin (BH 4 ) er et coenzym , der er involveret i en række vigtige biokemiske reaktioner, især i hydroxyleringsprocesser på stadiet med mellemudveksling af aromatiske aminosyrer .
Så som en del af phenylalanin-4-monooxygenase er BH 4 involveret i omdannelsen af phenylalanin til tyrosin . Ydermere omdannes tyrosin, med deltagelse af tyrosinhydroxylase , til DOPA , BH4 er også en cofaktor her. Derudover er forbindelsen involveret i hydroxyleringen af tryptophan i serotonin-vejen for metabolisme; reaktionen forløber under påvirkning af tryptophan hydroxylase , 5-hydroxytryptophan dannes .
En række arvelige metaboliske lidelser er forbundet med en krænkelse af dannelsen eller genoprettelse af tetrahydrobiopterin . Så en defekt i enzymet dihydropteridinreduktase er en årsagsfaktor i en af de sjældne former for phenylketonuri . Som følge af mangel på dihydropteridinreduktase afbrydes regenereringen af den aktive form af THBP, som er en elektrondonor i de nævnte reaktioner med hydroxylering af phenylalanin, tyrosin og tryptophan.