Oxalat nefropati | |
---|---|
ICD-10 | E 74,8 |
ICD-9 | 271,8 |
SygdommeDB | 31642 |
eMedicin | med/3027 |
MeSH | D006959 |
Oxalat nefropati er nyreskade forårsaget af metaboliske forstyrrelser og aflejring af oxalsyresalte i nyrerne og andre indre organer . Det er en konsekvens af hyperoxaluri .
Primær hyperoxaluri ( lat. hyperoxaluria ), eller oxalose , er en sjælden arvelig sygdom, der opstår hos børn i alderen 1-4 år.
Recessiv fermentopati , en dødelig metabolisk defekt forårsaget af en mangel på enzymer involveret i metabolismen af glyoxylsyre ( CHO-COOH ).
Primær hyperoxaluri repræsenterer to sygdomme, der nedarves på en autosomal recessiv måde :
Primær hyperoxaluri er karakteriseret ved ophobning i kroppen af overskydende mængder oxalsyre , som kommer ind i blodbanen og udskilles gennem nyrerne med urin , hvor dens koncentration når et højt niveau. Under forhold med fysiologiske pH -værdier i nyrerne kombineres oxalsyre med calcium og danner et uopløseligt salt , hvis krystaller gradvist aflejres i nyrevævet, hvilket i sidste ende fører til udvikling af nyresvigt .