Oxalat nefropati

Oxalat nefropati
ICD-10 E 74,8
ICD-9 271,8
SygdommeDB 31642
eMedicin med/3027 
MeSH D006959

Oxalat nefropati er nyreskade forårsaget af metaboliske forstyrrelser og aflejring af oxalsyresalte i nyrerne og andre indre organer . Det er en konsekvens af hyperoxaluri .

Primær hyperoxaluri ( lat.  hyperoxaluria ), eller oxalose , er en sjælden arvelig sygdom, der opstår hos børn i alderen 1-4 år.

Recessiv fermentopati , en dødelig metabolisk defekt forårsaget af en mangel på enzymer involveret i metabolismen af ​​glyoxylsyre ( CHO-COOH ).

Primær hyperoxaluri repræsenterer to sygdomme, der nedarves på en autosomal recessiv måde :

Primær hyperoxaluri er karakteriseret ved ophobning i kroppen af ​​overskydende mængder oxalsyre , som kommer ind i blodbanen og udskilles gennem nyrerne med urin , hvor dens koncentration når et højt niveau. Under forhold med fysiologiske pH -værdier i nyrerne kombineres oxalsyre med calcium og danner et uopløseligt salt , hvis krystaller gradvist aflejres i nyrevævet, hvilket i sidste ende fører til udvikling af nyresvigt .

Ætiologi

Behandling og forebyggelse

Diagnostik

Noter