Hæmosiderose

Hæmosiderose  - ( latin  hæmosiderose fra andet græsk αἷμα - "blod" + σίδηρος - "jern" + - osis ) - overdreven aflejring af hæmosiderin i kropsvæv. Mulige årsager til hæmosiderose er øget nedbrydning af røde blodlegemer , en krænkelse af udnyttelsen af ​​dette pigment i processen med erythropoiesis , dets øgede absorption i tarmen , en krænkelse af metabolismen af ​​jernholdige pigmenter , aceruloplasminæmi , en overdosis af jern præparater (venofer, likferra).

Typer af hæmosiderose

Lokal hæmosiderose

Forekommer med ekstravaskulær (ekstravaskulær) hæmolyse i blødningens foci . Ophobningen af ​​hæmosiderin beskadiger ikke vævet eller organet, men hvis hæmosiderose kombineres med sklerose , er funktionen nedsat. Brun induration af lungerne er et eksempel på lokal hæmosiderose, på grund af venøs overbelastning i lungekredsløbet ved hjertesvigt. Et blåt mærke - kan også betragtes som et eksempel på lokal hæmosiderose.

Generel hæmosiderose

Det udvikler sig med et overskud af jern på grund af intravaskulær (intravaskulær) hæmolyse eller med en stigning i absorptionen af ​​jern fra mad. De mest almindelige årsager til hæmolyse er: transfusion af uforeneligt blod, forgiftning med hæmolytiske gifte, infektionssygdomme, arvelig hæmolytisk anæmi. I disse tilfælde aflejres hæmosiderin hovedsageligt i hepatocytter , makrofager i leveren, milten, knoglemarven og andre organer. I de fleste tilfælde beskadiger pigmentet ikke parenkymceller og forårsager ikke dysfunktion af organet. Hvis et øget jernindhold er ledsaget af vævsskade med parenkymatrofi, sklerose og et fald i organfunktionen, kaldes denne tilstand hæmokromatose .

Diagnostik

Hæmosiderin påvises i celler i form af korn af gyldengul eller gyldenbrun farve, under Perls-reaktionen får disse granuler en grønlig-blå farve på grund af dannelsen af ​​jern-cyanidjern ( preussisk blå ).

Patogenese

I området med små (diapedetiske) blødninger begynder nedbrydningen af ​​erytrocytter og hæmolyse. Hæmolyse i nærvær af ilt fører til dannelsen af ​​hæmosiderin, som syntetiseres af sideroblaster (makrofager, histiocytter, epitel, endotel). I centrene af store blødninger, i de centrale regioner, er ilt fraværende, derfor dannes hæmosiderin på periferien, og hæmatoidinkrystaller dannes i midten. Lokal hæmosiderose, for eksempel i lungerne (brun induration af lungerne) fører til en patologisk stigning i trykket i lungekarrene (pulmonal hypertension), dannelsen af ​​mange diapedetiske blødninger, efterfulgt af hæmolyse.

Se også

• Hæmokromatose
• Siderosis [1]

Noter

1. ↑ Siderosis  / Senkevich N. A., Mogilevsky G. M. // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1984. - T. 23: Saccharose - Vaskulær tonus. — 544 s. : syg.

Litteratur

• Hæmosiderosis  / Danilina L. A. // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1977. - V. 5: Gambusia - Hypothiazid. — 568 s. : syg.
• Idiopatisk pulmonal hæmosiderose  / Mazurin A. V. , Serov V. V.  // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1978. - T. 9: Ibn-Roshd - Jordan. — 483 s. : syg.
• Brun komprimering af lungerne  / Serov V. V.  // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M .  : Soviet Encyclopedia , 1976. - T. 3: Beklemishev - Validol. — 584 s. : syg.
• Hæmosiderose af huden  / Smelov N. S.  // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M  .: Soviet Encyclopedia , 1977. - V. 5: Gambusia - Hypothiazid. — 568 s. : syg.