| Scheuermann-Maus sygdom | |
|---|---|
| ICD-10 | M42.0 _ |
| MKB-10-KM | M42.00 og M42.0 |
| MKB-9-KM | 732,0 [1] [2] |
| OMIM | 181440 |
| SygdommeDB | 11845 |
| MeSH | D012544 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Scheuermann-Maus sygdom (juvenil kyfose) er en arvelig dorsopati , hvis primære kliniske manifestation er en patologisk krumning af rygsøjlen ligesom kyfose.
VII-X thoraxhvirvlerne er oftest påvirket, selvom andre lokaliseringer er mulige [3] .
Scheuermann-Maus sygdom er den mest almindelige af al osteochondropati. Børn står for 37 % af alle tilfælde af sygdommen. Sygdommens højdepunkt er ofte forbundet med puberteten, så det forekommer i alderen 11-17 år, selvom det ofte observeres hos 5-6-årige børn, er drenge mere tilbøjelige til at lide. Sygdommen er arvelig med en dominerende type arv.
Sygdommens patogenes er baseret på aseptisk nekrose af de ringformede apofyser i hvirvellegemet. Med udviklingen af nekrose undertrykkes væksten af de ventrale dele af hvirvellegemerne, og kyfose udvikler sig. VII-X thoraxhvirvlerne er oftest påvirket, selvom andre lokaliseringer er mulige. Aseptisk nekrose er normalt 3-4 hvirvler [4] .
Sygdommen debuterer oftest i puberteten, drenge er mere tilbøjelige til at lide. Normalt bemærker forældre, at deres barn, der tidligere var lige og rask, begynder at bøje sig mere og mere. Patienter kan klage over smerter og træthed i ryggen, ved slutningen af skoletiden begynder teenageren at mærke en følelse af træthed i ryggens muskler.
Ved undersøgelse er der en ensartet kyfotisk deformitet af thoraxrygsøjlen, nogle gange har det form af en ret udtalt pukkel. En kompenserende overskydende lordose dannes i lænden. Ledmobiliteten er ikke begrænset, men en betydelig spænding i senerne i de bagerste lårmuskler tillader ofte ikke patienten at hæve det rettede ben op [3] .
Komplikationer:
De vigtigste diagnostiske metoder er:
Behandlingen er opdelt i konservativ og kirurgisk.
Konservativ behandling:
Det er muligt at bruge stoffer. Kondroprotektorer, vitaminpræparater, analgetika og muskelafslappende midler anvendes.
Kirurgisk behandling anvendes til stive deformiteter større end 60°. Sådanne patienter kræver kirurgisk korrektion og spinal fusion ved hjælp af stang- og krogsystemer (modificerede Herrington- eller Cottrell-Dubousset-fiksatorer).
For kyfotiske deformiteter større end 75° bør posterior fusion forudgås af anterior frigivelse og spinal fusion [4] .