Landau-Kleffners syndrom

Landau-Kleffners syndrom  eller erhvervet afasi med epilepsi er en lidelse, hvor et barn (normalt i alderen 3-7 år) mister ekspressive og modtagelige talefærdigheder; i dette tilfælde ledsages lidelsens begyndelse af paroxysmal patologi på EEG (normalt i tindingelapperne) og epileptiske anfald [1] . Først beskrevet af William Landau (1924-2017) og Frank Kleffner (1925-2015) i 1957.

Klinisk billede

Det kliniske billede ligner generelt receptiv taleforstyrrelse ( F 80.2 ) [2] . Forskellen er, at syndromet opstår efter en periode med relativt normal psykologisk udvikling [2] . Epileptiske anfald forekommer i 70 % af tilfældene af Landau-Kleffners syndrom [3] . Der kan være atoniske og generaliserede tonisk-kloniske anfald (grand mal), komplekse og simple partielle anfald, absences (petit mal), nogle gange observeres myokloniske og toniske anfald [4] . Status epilepticus kan forekomme [5] [4] .

Genopretning observeres i omkring ⅓ af tilfældene [2] .

Ætiologi

Ætiologien af ​​tilstanden er ukendt, muligheden for en inflammatorisk encephalitisk proces antages [1] . I en familiehistorie har 12% af patienterne tilfælde af epilepsi [3] .

Diagnostik

For at diagnosticere Landau-Kleffners syndrom skal tilstanden opfylde følgende kriterier:

• A. Betydeligt tab af udtryksfuld og modtagelig tale over en periode, der ikke overstiger 6 måneder.
• B. Forudgående normal taleudvikling.
• C. Paroksysmale EEG-abnormiteter relateret til den ene eller begge tindingelapper, som påvises i tidsrummet to år før - to år efter det første tab af tale.
• D. Hørelse inden for normale grænser.
• E. Fastholdelse af niveauet af non-verbal intelligens inden for normalområdet.
• F. Fravær af nogen diagnoserbar neurologisk tilstand ud over EEG-abnormiteter og epileptiske anfald (når de er til stede).
• G. Kriterierne for pervasiv udviklingsforstyrrelse (F84.-) er ikke opfyldt.

• A. Alvorligt tab af ekspressive og receptive sprogfærdigheder i løbet af en periode, der ikke overstiger seks måneder.
• B. Normal sprogudvikling forud for tab af sprog.
• C. Paroksysmale EEG-abnormiteter, der påvirker den ene eller begge tindingelapper, der bliver synlige inden for et tidsrum, der strækker sig fra to år før til to år efter det første tab af sprog.
• D. Hørelse inden for normalområdet.
• E. Fastholdelse af et niveau af non-verbal intelligens inden for normalområdet.
• F. Fravær af enhver diagnoserbar neurologisk tilstand ud over den, der er implicit i det unormale EEG og tilstedeværelse af epileptiske anfald (når de opstår).
• G. Opfylder ikke kriterierne for en gennemgribende udviklingsforstyrrelse (F84.-).

Terapi

Antikonvulsiva og kortikosteroider [7] (f.eks. prednisolon ) [8] er almindeligt anvendt .

Noter

1. ↑ 1 2 Verdenssundhedsorganisationen . Klasse V: Psykiske og adfærdsmæssige forstyrrelser (F00-F99) (tilpasset til brug i Den Russiske Føderation). Del 1 // International Classification of Diseases (10. revision). - Rostov ved Don: Phoenix, 1999. - S. 307-308. — ISBN 5-86727-005-8 .
2. ↑ 1 2 3 Yu. V. Popov, V. D. Vid. Moderne klinisk psykiatri. - M . : Expert Bureau-M, 1997. - S. 370-371. — 496 s. — ISBN 5-86065-32-9.
3. ↑ 1 2 Udg. T. B. Dmitrieva, V. N. Krasnova, N. G. Neznanova, V. Ya. Semke, A. S. Tiganova. Psykiatri: en national vejledning  (neopr.) . — GEOTAR-Media. - S. 690. - ISBN 978-5-9704-2030-0 .
4. ↑ 1 2 Koroleva N.V.; Kolesnikov S. I., Vorobyov S. V. Elektroencefalografisk atlas over epilepsi og epileptiske syndromer hos børn . - GEOTAR-Media, 2011. - S. 203. - ISBN 978-5-4235-0047-4 . (Russisk)
5. ↑ Arielle Crespel, Philippe Gélisse, Michelle Bureau, Pierre Genton (2006) Atlas of electroencephalography bind 2: The Epilepsies, EEG and Epileptic Syndromes.
6. ↑ Verdenssundhedsorganisationen . Erhvervet afasi med epilepsi [Landau-Kleffners syndrom] // The ICD-10 Classification of Mental and Behavioural Disorders. Diagnostiske kriterier for forskning . — Genève . Arkiveret 18. oktober 2021 på Wayback Machine
7. ↑ Sinclair DB, Snyder TJ Kortikosteroider til behandling af Landau-Kleffners syndrom og kontinuerlig spike-wave udledning under søvn  //  Pædiatrisk neurologi : journal. - 2005. - Bd. 32 , nr. 5 . - S. 300-306 . - doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2004.12.006 . — PMID 15866429 . Arkiveret fra originalen den 21. juni 2020.
8. ↑ Santos LH, Antoniuk SA, Rodrigues M., Bruno S., Bruck I. Landau-Kleffners syndrom: undersøgelse af fire tilfælde   // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. - 2002. - Bd. 60 , nr. 2-A . - S. 239-241 . - doi : 10.1590/s0004-282x2002000200010 . — PMID 12068352 . Arkiveret fra originalen den 24. september 2015.

Ordbøger og encyklopædier	Britannica (online)