Strümpels refleks ( patologisk fodstrækrefleks ) er en patologisk refleks, der viser sig i forlængelsen af den første tå , når lægen modvirker (ved at trykke på knæskallen ) patientens bevidste forsøg på at bøje benet ved knæ- og hofteled. Opkaldt efter den tyske neurolog Adolf von Strümpel , som beskrev denne refleks i 1899 [1] .
Det er en manifestation af beskadigelse af det centrale motoriske neurons system, som omfatter de motoriske neuroner i den præcentrale gyrus i hjernebarken , såvel som deres axoner , som udgør den corticospinal vej ( lat. tractus corticospinalis ), der går til motorneuronerne i de forreste horn i rygmarven . Fibrene i corticospinal pathway leder hæmmende impulser, der forhindrer udviklingen af ontogenetisk ældre segmentale spinale reflekser . Når systemet af den centrale motorneuron er beskadiget, stopper strømmen af hæmmende impulser til de motoriske neuroner i rygmarven, hvilket især manifesteres af udseendet af den patologiske Strümpel-refleks.
Refleksbuen og værdien af Strümpel-refleksen svarer til Babinski-refleksen (se Babinski-refleksen ).
I den tidlige barndom er det fysiologisk og er ikke en manifestation af patologien i centralnervesystemet .
Klassifikation
Nasl zab med fordelen af at ramme musesystemet
Nasl zab med overvægt ekstra pierist
Nasl zab med fordelen at ramme festsyst
Nasl zab med overvejende læsioner i hjernen og cerebellum
Blandt de mange sygdomme, der påvirker det ekstrapyramidale system hos børn, er den mest almindelige sygdom Wilson Konovalov.
Mange børn lider af denne sygdom i verden, det kaldes også kobbertoksikose med et kronisk forløb.
Hvorfor kronisk - fordi børn er født helt sunde, udvikler sig normalt og op til 5 år adskiller sig ikke fra deres jævnaldrende. Sygdommen manifesterer sig fra 6 til 50 år. Sygdommen viser sig med en episode af hepatitis i teenageårene, som ofte forveksles med en viral.
Sygdommen nedarves på en autosomal recessiv måde. Sygdommen opstår, når der er en mangel på ceruloplasmin. Som følge heraf stiger indholdet af kobber i leveren.
Ceruloplasmin er involveret i overførslen af kobber til kobberholdige enzymer.
Nedsatte ceruloplasminniveauer ses ved Wilson-Konovalovs sygdom .
1 I det første tilfælde skyldes dette en overtrædelse af processen med at "loade" apoceruloplasmin med kobber på grund af en genmutation.
2 I det andet tilfælde er kobberoptagelsen i tarmen nedsat på grund af genmutationer.
Kromosomale mutationer er strukturelle ændringer, omlejringer af et eller flere kromosomer.
1. Translokation - bevægelsen af individuelle sektioner af kromosomer til et andet kromosom
2. Duplikering - når det samme område gentages.
Humant ceruloplasmin-gen har vist sig at gennemgå alternativ splejsning
Alternativ splejsning er en variant af mRNA-splejsning, hvor der under ekspressionen af et gen baseret på det samme gen dannes flere modne mRNA'er.
Genekspression er den proces, hvorved arvelig information fra et gen (en sekvens af DNA-nukleotider) omdannes til et funktionelt produkt - RNA eller protein. Nogle stadier af genekspression kan reguleres: disse er transkription, translation, splejsning
Sygdommen viser sig ved skrumpelever, leversvigt, portal hypertension .. mens kobber aflejres i forskellige organer og væv, hovedsageligt i hjernen og hornhinden.
Afhængigt af overvægten af visse symptomkomplekser skelnes 5 hovedformer for VK-sygdom.
1- Abdominal - manifesteres kun ved symptomer på leverskade, uden neurologiske lidelser.
2- Rigid-arytmisk-hyperkinetisk - ikke-rytmisk hyperkinesis ( Hyperkinesis er en meget alvorlig sygdom, der viser sig i form af spontane tics, bevægelser og kramper af visse muskelgrupper, proksimale muskler) eller en krænkelse af postural tonus. (sikrer bevarelsen af en bestemt position af kroppen eller en del af den i rummet)
3- Rysten - stiv, når rysten i lemmerne øges.
4- Rysten - en massiv rysten i hovedet, krop og lemmer, senere forbinder muskelstivhed.
5- Ekstrapyramidal - kortikal - manifesteret af en kombination af ekstrapyramidale og pyramidale lidelser.
Diagnosen bliver i henhold til det kliniske billede, og i henhold til koncentrationen af ceruloplasmin i blodserumet.
norm (1,65-2,3 mmol \ l) -
behandling - hvis diagnosen V-K stilles rettidigt. ordinere afgiftning medegon terapi.
Sygdomme med en primær læsion i pyramidekanalen.
Oftest skal pædiatriske neurologer forholde sig til Strümpels sygdom.
Det er karakteriseret ved den progressive udvikling af spastisk lammelse af underekstremiteterne. Sygdommen viser sig i en tidlig alder i form af svaghed i benene, som gør det svært at gå.
Neurologisk undersøgelse afslørede en stigning i knæ- og akillesreflekser, patologiske fodreflekser af Babinskiy.
Patienter klager over træthed i benene, stivhed i dem, som nogle gange kan forekomme efter intens fysisk aktivitet, lang gang. I alle tilfælde er det førende symptom muskelspasticitet.
Sygdommen manifesterer sig som et resultat af degeneration af de pyramidale kanaler i de laterale og forreste kolonner af spM.
Sygdommen er sjælden, og drenge bliver oftere syge end piger. I øjeblikket er autosomalt dominant og autosomalt recessivt arvemønster blevet beskrevet.
Sygdommens patogenes er uklar. Arten af degeneration af pyramidekanalen er ukendt.
Der er mange atypiske former, som forklares af den modificerende indflydelse af genomet, miljøfaktorer.
Ved diagnosticering styres de hovedsageligt af en familiehistorie.
Behandling - ordiner lægemidler, der sænker muskeltonus.