Lipomelanotisk retikulose

Липомеланоти́ческий ретикулёз (синонимы: синдром По́трие—Воренже́, липомеланотический гиперпластический ретикулит, липомеланотическая лимфоаденопатия, пигментированная лимфогранулема с распространенными кожными явлениями, доброкачественный гиперпластический ретикулогистиоцитоз с меланодермией, лимфаденическая эритродермия, дерматопатическая лимфаденопатия, дерматопатический лимфаденит) — неспецифическая доброкачественная реактивная ретикулярная гиперплазия (увеличение ) поверхностных лимфатических knuder , der ledsager forskellige kroniske hudsygdomme .

Lipomelanotisk retikulose eller dermatopatopatisk lymfadenitis afspejler essensen af ​​den patologiske proces, som ikke er ægte retikulose .

Ætiologi

Årsagerne til udviklingen af ​​lipomelanotisk retikulose er forskellige kroniske dermatoser , især dem, der opstår med erythroderma -fænomener og ledsaget af vedvarende kløe . Så lipomelanotisk retikulose observeres hos patienter med erythrodermi, der har udviklet sig med tilbagefald af eksem , neurodermatitis , lichen planus , psoriasis , såvel som med vedvarende udbredt kløe, svampemykose . Udviklingen af ​​lipomelanotisk retikulose er forbundet med indtrængning af melanin i lymfeknuderne . Med udviklingen af ​​denne proces aktiveres melanofager i den berørte hud , og transporten af ​​melanin gennem lymfekarrene til de regionale knuder forbedres. Oprindelsen af ​​de fedtstoffer, der findes i lymfeknuderne, er stadig uklar.

Klinisk billede

De aksillære og cervikale lymfeknuder er mest påvirket. Med lokaliseringen af ​​dermatose på underekstremiteterne er lipomelanotisk retikulose begrænset til inguinal-femoral-regionen. På den anden side kan lipomelanotisk retikulose præsentere sig med polyadenopatier. Dybe lymfeknuder er ikke involveret i processen. Lymfeknuder øges til en størrelse på 3-4 cm i diameter, tætte, smertefri, lodder ikke til hinanden og suppurerer ikke. Med opløsningen af ​​den forårsagende dermatose gennemgår adenopati regression. En række forfattere bemærker øget pigmentering af huden som et karakteristisk tegn på lipomelanotisk retikulose , hvilket understreger paralleliteten af ​​dens udvikling med aflejringen af ​​melanin i lymfeknuderne.

Diagnose og differentialdiagnose

Diagnosen er baseret på kliniske manifestationer, nødvendigvis bekræftet af en vævsundersøgelse af lymfeknuderne. Lipomelanotisk retikulose er differentieret fra lymfogranulomatose , Brill-Simmers follikulært lymfom og specifikke læsioner af lymfeknuderne med svampemykose . Lipomelanotisk retikulose er kendetegnet ved bevarelsen af ​​strukturen og kapslen af ​​lymfeknuderne og intensiv absorption af melanin og lipider af retikulære celler, for lymfogranulomatose - Berezovsky-Sternberg-celler , for svampemykose - "mykotiske" celler. De retikulære celler i lipomelanotisk retikulose er normalt større end tumorcellerne i mycosis fungoides.

Behandling og forebyggelse

Behandling og prognose afhænger af arten af ​​dermatosen, mod hvilken lipomelanotisk retikulose udviklede sig ( eksem , neurodermatitis , psoriasis ). Forebyggelse består i rettidig behandling af dermatoser .