Føtoføtalt transfusionssyndrom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 18. august 2015; verifikation kræver 21 redigeringer .
Føtoføtalt transfusionssyndrom
ICD-10 O 43,0 , P 02,3 , P 50,3
MKB-10-KM O43.029 , O43.02 og O43.0
ICD-9 762,3 , 772,0
SygdommeDB 32064
Medline Plus 001595
eMedicin med/3410 
MeSH D005330
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Føtoføtalt transfusionssyndrom (FFTS), også kendt som føtoføtalt transfusionssyndrom ( engelsk  twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS ; German  Fetofetale Transfusions syndrom, FFTS ) er en alvorlig komplikation af multipel monokorionisk graviditet , hvor blodgennemstrømningen af forskellige fostre er signifikant forskellig. Dette syndrom er forbundet med en høj risiko for invaliditet og dødelighed. I alvorlige tilfælde varierer føtal dødelighed fra 60 - 100 %. [en]

Historie

SFFT blev første gang beskrevet i 1882 af den tyske fødselslæge Friedrich Schatz . Kriterierne, der blev brugt til at stille en diagnose tidligere - forskellen i fostervægt og hæmoglobinæmi - er ikke de vigtigste i dag. Det er således blevet bevist, at misforholdet i størrelse allerede er et ret sent tegn, og resultaterne af en række cordocentese bekræftede sammenligneligheden af ​​hæmoglobinniveauet hos fostre selv i alvorlige tilfælde af SSFT. [2]

Epidemiologi

SSFT forekommer i ca. 5,5 - 17,5 % af alle monokorioniske graviditeter. [3] Den sande forekomst af syndromet er svær at vurdere, på grund af den såkaldte "skjulte dødelighed" - spontan abort sker ofte før det tidspunkt, hvor det er muligt at bekræfte diagnosen SFTS. [2]

Ætiologi og patogenese

På grund af den fælles enkelt placenta kan fostrenes blodstrømme kombineres. På trods af det faktum, at alle bruger deres egen del af moderkagen, kan der dannes forbindelseskar ( anastomoser ) i den, gennem hvilke blod kan strømme fra et foster til et andet, hvilket forårsager en misforhold i dets volumener. Afhængigt af blodstrømmens retning bliver et af fostrene en " donor ", den anden - en " modtager ".

Udstrømningen af ​​blod fra donoren reducerer dets totale cirkulerende volumen, fører til vævshypoksi, intrauterin vækstretardering , nedsat urinproduktion på grund af nyreskade og som et resultat oligohydramnios , som forhindrer normal modning af lungevæv. Blodvolumen hos "modtageren" øges dramatisk, hvilket øger belastningen på hans hjerte og nyrer, hvilket fører til hjertesvigt og polyhydramnios .

Hvis SSFT opstår før 26 uger, dør fostre normalt eller fødes med alvorlige sygdomme. Hvis syndromet opstår efter 26 uger, overlever de fleste fostre og er mere tilbøjelige til at undgå handicap.

Behandlingsmuligheder

I årenes løb er der udført en række undersøgelser af effektiviteten af ​​visse behandlinger. Ingen af ​​de foreslåede terapeutiske metoder (sengeleje, proteinshakes, aspirin osv.) gav statistisk signifikante resultater. Derfor omhandler denne artikel udelukkende kirurgiske muligheder.

Manglende behandling

Forventningsfuld behandling, der betragtes som "nul intervention", fører til næsten 100 % dødelighed af et eller alle fostre. Undtagelsen er den lille gruppe, der er i første fase af TFTS efter 22 ugers graviditet (deres dødelighed er noget lavere).

Multipel amniodrænage

Proceduren er den periodiske fjernelse af fostervand. Den er baseret på antagelsen om, at akut polyhydramnios kan forårsage for tidlig fødsel, vævsskade eller føtal fosterdød. Men i de tidlige stadier er selve indgrebet forbundet med risiko for abort. Der er ingen klare kriterier for hvornår og hvor meget fostervand der skal fjernes, fordi systemet til at producere det er meget dynamisk. Overlevelsesraten for mindst ét ​​foster er 66 %, og risikoen for cerebral parese hos den overlevende vil være omkring 15 %, og den gennemsnitlige fødselstid vil være 29 ugers graviditet.

Septostomi

Brud på membranen, der adskiller tvillingerne for at forene fostervandssækkene for at udligne vandvolumen og intrauterint tryk. Der er ingen beviser for effektiviteten af ​​denne teknik, desuden reducerer den evnen til at overvåge udviklingen af ​​syndromet og er forbundet med risikoen for beskadigelse af navlestrengen og dermed iatrogen fosterdød.


Ledningsokklusion

En procedure, der stopper blodgennemstrømningen i en af ​​navlestrengene for at ændre trykket i det fælles fostersystem og reducere transfusion. Det udføres normalt i de tidlige stadier af graviditeten på et alvorligt lidende foster af hensyn til et andet. Ved brug af metoden overlever omkring 85 % af de resterende fostre med en risiko for cerebral parese på 5 % og en gennemsnitlig fødselstid på 33-39 uger.

Laserkoagulation af blodkar

Proceduren er baseret på endoskopisk (føtoskopisk) teknik. En tynd leder med optik (fetoskop) føres ind i livmoderhulen gennem den forreste bugvæg under ultralydskontrol, hvorigennem en laserdyse kan føres. Ved hjælp af en sådan dyse opstår koagulering (brænding) af anastomoserne, der forbinder fosterets blodstrømme. De korrekte dele af moderkagen og navlestrengen forbliver intakte og funktionelle. Procedurens succes afhænger direkte af kirurgens erfaring og klinikkens tekniske support.

Pivottabel

Sammenfattende tabel over offentliggjorte data om resultaterne af laserkoagulation af anastomoser i TTTS. Kun centre, der har udført mere end 100 operationer, tages i betragtning.

Forfatter Periode Graviditetsperiode, uger Leveringstid, uger 1 barn overlevede, % 2 børn overlevede, % PPPROM ≤ 32 Re-TTTS, % Fetoskop, mm
Tchirikov et al. (2011, 2018)

Halle, Tyskland

2008-2018 tyve 35 98 [4] 79 2 en
Egawa et al. (2013) Tokyo, Japan 2003-2009 21.7 32,6+/-3,2 93 72 16.20 2
Martinez et al. (2003) Barcelona, ​​​​Spanien 1997-2001 20.7 33 88 49 en 2
Stirnemann et al. (2012) Paris, Frankrig 2004-2010 21 87 55 8.5 2
Baud et al. (2013) Toronto, Canada 1999-2012 21 31+/-5 87 57 63,70 2
Cincotta et al. (2009) Brisbane, Østrig 2002-2007 21 31 85 66 0 2
Weingertner et al. (2011) Schiltigheim, Frankrig 2004-2010 20.6 32,6 85 52 17 7 2
Morris et al. (2010) Birmingham, Storbritannien 2004-2009 20.4 33,2 85 3 17 11.50 2
Rossi et al. (2008) Milano, Italien 2000-2004 20.1 32,7 otte 38 2
Hecher et al. (2000) Hamborg, Tyskland 1995-1999 20.7 34,3 81 halvtreds 2
Rustico et al. (2012) Milano, Italien 2004-2009 20.5 30,5 74 41 28,70 11.30 2

Som det fremgår af tabellen, overlever et barn efter laserkoagulation udført i verdens bedste klinikker i 80-93% af tilfældene, to børn - i 60-70%. Med brugen af ​​det seneste ultratynde fetoskop og trokar øges overlevelsesraten for børn og når 98 % [4] for et barn og 79 % for begge tvillinger. En firedobling af fosterhindeskader ved hjælp af den ultratynde teknik resulterer i yderligere 3 ugers svangerskabsalder sammenlignet med den klassiske (gamle) føtoskopiske teknik. [fire]

Det førende europæiske center for behandling af føto-føtalt transfusionssyndrom er Klinikken for Obstetrik og Perinatal Medicin ved Universitetet i Halle (Sachsen-Anhalt) [5] , Tyskland . Klinikkens resultater med hensyn til føtal overlevelse er langt de bedste i verden.

Langtidsflyvninger med lufttransport forårsager ikke en forringelse af overlevelsesraten efter anastomotisk koagulationskirurgi for føto-føtalt transfusionssyndrom. [6]


SFFT i kunst

Maleriet, kendt som De Wikkellkinderen (Børn i bleer, 1617, forfatter ukendt), menes at være den første afbildning af SFFT. [7] Billedet viser tvillinger, hvoraf den ene er bleg (muligvis anæmisk), og den anden er rødmosset (muligvis polycytæmisk). Analyse af stamtavlen for ejerne af maleriet peger på, at tvillingerne ikke overlevede. Der er dog ingen beviser for, at dette skyldtes TFFT.

Noter

  1. ↑ Zach T, Ford SP. Tvilling-til-Tvilling-transfusionssyndrom. eMedicine.com. URL: http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm Arkiveret 6. december 2008 på Wayback Machine . Besøgt 22. juli 2006.
  2. ↑ 1 2 Johnson, A. & Moise, K., J. "Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome." Contemporary OB/GYN december, 2006. < Arkiveret kopi . Hentet 25. november 2008. Arkiveret fra originalen 9. januar 2009.
  3. ↑ USF Føtal Care Center i Tampa Bay | Arkiveret fra den originale USF Health den 4. marts 2009.
  4. ↑ 1 2 3 M. Tchirikov, J. Mayer, U. Schneider, M. Entezami, M. Bergner. Anvendung der ultradünnen fetoskopischen Technik reduziert die Verletzung der amnialen Membran und verbessert das neonatale Outcome beim TTTS (ClinicalTrials.gov: NCT03151915)  (tysk)  // Geburtshilfe und Frauenheilkunde. — Georg Thieme Verlag KG, 2018/05. — bd. 78 . — S. V 2 . - doi : 10.1055/s-0038-1645892 .  (utilgængeligt link)
  5. ↑ [1] Arkiveret 29. juni 2012 på Wayback Machine -Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Frauenheilkunde
  6. ↑ - PubMed . Hentet 3. oktober 2017. Arkiveret fra originalen 13. maj 2015.
  7. ↑ Berger H., de Waard F., Molenaar Y. Et tilfælde af tvilling-til-tvilling-transfusion i 1617.  //  The Lancet . - Elsevier , 2000. - Vol. 356 , nr. 9232 . - s. 847-848 . - doi : 10.1016/S0140-6736(00)02665-9 . — PMID 11022944 .

Links