| Tom tyrkisk sadel | |
|---|---|
|
Oven på hypofyseadenomen , under "tom tyrkisk sadel "-syndrom - MRI (T2w-signal). | |
| ICD-10 | E 23,6 |
| ICD-9 | 253,8 |
| MKB-9-KM | 253,8 [1] |
| OMIM | 130720 |
| SygdommeDB | 31523 |
| Medline Plus | 000349 |
| MeSH | D004652 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Syndrom "Tom tyrkisk sadel" - invagination af det subarachnoidale rum i det intrasellære område [2] - en tilstand forårsaget af insufficiens af mellemgulvet i den tyrkiske sadel , som et resultat af hvilken pia mater og subarachnoid rum indføres i hulrummet af sadlen, der klemmer hypofysen [3] . Denne kliniske variant omtales som den primære læsion. Det sekundære "tom sella"-syndrom omfatter tilfælde af dets påvisning efter operation eller bestråling af chiasmal-sellar-regionen [4] . I dette tilfælde er membranen på den tyrkiske sadel muligvis ikke brudt.
Udtrykket "tom tyrkisk sadel " (PTS) blev foreslået i 1951 af patologen W. Busch ( tysk W. Busch ) efter at have studeret obduktionsmaterialet fra 788, der døde af sygdomme, der ikke var relateret til hypofysens patologi . I 40 tilfælde (34 kvinder) blev der fundet en kombination af et næsten fuldstændigt fravær af sella turcica diafragma med hypofyseudfladning i form af et tyndt lag væv i bunden [5] . Samtidig virkede sadlen tom [6] . Neurohumoral regulering i den menneskelige krop er tilvejebragt af hypothalamus-hypofysesystemet, i tæt anatomisk forbindelse med hvilket er chiasmen (ufuldstændig decussation) af de optiske nerver . Udviklingen af en konflikt i chiasmal-hypothalamus-hypofyse-regionen fører til synsforstyrrelser [7] [8] .
En lignende patologi blev tidligere beskrevet af andre patologer, men W. Bush var den første til at forbinde en delvis tom tyrkisk sadel med diafragmatisk insufficiens. Denne sammenhæng blev også bekræftet af senere undersøgelser [9] . I litteraturen betegner udtrykket "tom tyrkisk sadel" (PTS) forskellige nosologiske former, hvor et fælles træk er udvidelsen af det subarachnoidale rum ind i den intrasellære region. Hypofysen er normalt forstørret [6] . Ifølge Bush har 40-50% af mennesker en underudvikling eller fravær af mellemgulvet i den tyrkiske saddel.
W. Bush foreslog en klassificering af formerne for den tyrkiske saddel afhængig af volumenet af intrasellar cisterne og typen af struktur af mellemgulvet [10] [11] [12] [13] .
Kliniske symptomer forbundet med en "tom" sadel blev først beskrevet i 1968 af N Guiot [8] . Ifølge forskellige forfattere er de meget mindre almindelige - blandt 10-23% af mennesker i gruppen af neuroendokrine patienter) [14] [15] .
Weiss og Raskin påpegede behovet for at skelne mellem primært (idiopatisk) syndrom af den "tomme" sella turcica og sekundært (efter stråling og kirurgisk behandling ) [7] [11] [12] .
Savostyanov T. F. ændrede i 1995 Bushs klassifikation [16] .
Ideer om den tyrkiske sadel som stabil, uden at dens volumen ændres, vurderes som ukorrekte og i modstrid med anatomiske fakta [16] . Sammen med udtrykket "syndrom af en tom tyrkisk sadel" optræder udtrykket "intrasellær hypertension" [16] .
Den tyrkiske sadel ( lat. sella turcica ) har hos normale voksne en sagittal (afstand mellem de to fjerneste punkter på sadlens for- og bagvæg) størrelse på 9-15 mm. Den lodrette størrelse måles langs vinkelret, restaureret fra bundens dybeste punkt til intersphenoidlinjen, hvilket svarer til positionen af bindevævsmembranen på sadlen og er normalt 7-13 mm [17] . Normalt er hypofysen adskilt fra det subarachnoidale rum af en dura mater kaldet mellemgulvet i den tyrkiske sadel. Hypofysen er placeret i hypofysen fossa . Hypofysen er forbundet med hypothalamus af benet ( latin infundibulum ) (tragt) af hypofysen. I mellemgulvet på den tyrkiske sadel er der et hul, der passerer hypofysestilken. Over regionen af den tyrkiske sadel krydser synsnerverne ( lat. nervus opticus ) og synskanalerne ( lat. tractus opticus ) delvist og danner en chiasma ( lat. chiasma opticum ), 4-10 mm lang, 9-11 mm bred, 5 mm tyk, dækket pia mater . Chiasmen grænser nedenunder med mellemgulvet på den tyrkiske sadel, ovenover (i den bageste sektion) - med bunden af den tredje ventrikel af hjernen , på siderne - med de indre halspulsårer, bagved - med hypofysetragten [18] . Fastgørelsen af membranen, dens tykkelse og åbningens art er genstand for betydelige anatomiske variationer. Membranen kan være underudviklet med en kraftigt forstørret åbning, hvorigennem den suprasellære cisterne prolapser i varierende grad ind i sadelhulen [19] [14] [20] [21] [22] [23] . Den "tomme" tyrkiske sadel skal ikke tages bogstaveligt: den er fyldt med cerebrospinalvæske , hypofysevæv , nogle gange kan chiasme og optiske nerver "sænke" ind i den [23] [24] . Anterior prolaps af suprasellar cisterne forekommer i 80% af tilfældene [20] [23] .
Hvis åbningen i mellemgulvet overstiger 5 mm, prolapser arachnoidmembranen ind i hulrummet i den tyrkiske sadel [25] .
Denne anomali forekommer hos 10% af befolkningen, oftere er den asymptomatisk og er et tilfældigt fund under undersøgelse. Patologiske symptomer optræder mindre hyppigt, hvilket gør det muligt for patienten at blive diagnosticeret med "tom tyrkisk sadel"-syndrom [3] .
Der er to varianter af den "tomme tyrkiske sadel" - primær og sekundær.
Primær "sella turcica tomme" er resultatet af medfødt insufficiens af sadelmembranen (som findes i 40-50% af tilfældene) og øget intrakranielt tryk på grund af forskellige årsager [26] .
Lige så gyldigt er et andet synspunkt på mekanismen for forekomsten af det "tomme" sella turcica syndrom, forbundet med den normale eksistens af hypofysen arachnoid cisterne, placeret under mellemgulvet af sella turcica. Det kan antages, at den primære "tomme sella turcica" ikke dannes som følge af prolaps af suprasellære cisterner ind i hulrummet i sella turcica, men på grund af kompenserende udvidelse af hypofysecisterne med et fald i hypofysens volumen , som kan skyldes forskellige årsager [4] .
Især diaphragma insufficiens kan ikke kun være medfødt, men også udvikle sig på grund af fysiologiske processer, der ændrer størrelsen af hypofysen, såsom graviditet , overgangsalder . Under graviditeten fordobles hypofysen cirka, og hos multiparøse eller kvinder, der har født tvillinger, er den endnu større og vender først tilbage til sin oprindelige størrelse efter fødslen før overgangsalderen, hvor volumen af hypofysen falder. En yderligere disponerende faktor er de talrige graviditeter, der endte med aborter. Disse omstændigheder forklarer den overvejende udvikling af syndromet af den primære "tomme" tyrkiske sadel hos kvinder [4] .
Også primær PTS kan udvikle sig på grund af krænkelser af de volumetriske forhold mellem hypofysen og den tyrkiske sadel [27] . Et fald i volumen af hypofysen kan være resultatet af iskæmisk nekrose af hypofysen ( Shiens syndrom ), nekrose af hypofyseadenomen på grund af blødning i tumoren. Involveringen af autoimmune reaktioner i patogenesen af det "tomme" sella turcica syndrom er også blevet bevist [28] .
Litteraturen diskuterer også årsagssammenhænge mellem udseendet af det primære syndrom af den "tomme" tyrkiske sadel og brugen af hormonelle lægemidler (præventionsmidler, glukokortikoider ) såvel som tidligere overførte sygdomme - meningoencephalitis , arachnoiditis , traumatisk hjerneskade og andre [4 ] .
Det sekundære syndrom af den "tomme" sella turcica omfatter tilfælde af dets udseende efter operation eller bestråling af chiasmal-sellar-regionen [4] .
I nogle tilfælde er den "tomme tyrkiske sadel" asymptomatisk. I denne henseende skelnes der mellem to varianter af dets forløb - kompliceret [4] . Det kliniske billede er karakteriseret ved en kombination af endokrinologiske og neurologiske symptomer.
Det kliniske billede af det "tom tyrkiske sadel"-syndrom er karakteriseret ved dynamik , udskiftning af et syndrom med et andet, spontane remissioner .
Sammen med autonome lidelser er patienter med det "tomme" tyrkiske sadelsyndrom tilbøjelige til følelsesmæssige, personligheds- og motivationsforstyrrelser. Kliniske symptomer og sygdomsforløb forværres i forbindelse med en akut eller kronisk stresssituation .
"Tom tyrkisk sadel" forårsager hovedpine, neuroendokrine og synsforstyrrelser .
Enheden af neurohumoral regulering i den menneskelige krop er tilvejebragt af hypothalamus-hypofysesystemet , i tæt anatomisk forbindelse, hvormed de optiske nerver og chiasmen er. Udviklingen af en konflikt i chiasmal-hypothalamus-hypofyse-regionen fører til synsnedsættelse.
Kvinder (4/5) i alderen fra 35 til 55 år er oftere syge. Omkring 75% af patienterne er overvægtige . Det mest almindelige symptom er hovedpine (80-90%), som ikke har en tydelig lokalisering, varierende i sværhedsgrad fra mild til uudholdelig, næsten konstant. Hypothalamus dysfunktion kommer til udtryk ved autonome syndromer og autonome kriser med kulderystelser, en kraftig stigning i blodtrykket , kardialgi, åndenød , frygt, smerter i maven, i lemmerne, feber, ofte synkope (besvimelse).
Endokrine symptomer i tilfælde af syndromet af "tom" tyrkisk sadel er forårsaget af en krænkelse af den tropiske funktion af hypofysen, manifesterer sig som hypo- eller hypersekretion af hormoner og varierer i sværhedsgrad fra subkliniske former til alvorlige tilfælde. Per Bjerre bemærker, at hypofyselidelser i syndromet "tom" sella turcica ligner ændringer i hypofyseadenom og ofte er der en kombination af "tom sella" med mikroadenomer. Hypothyroidisme , hyperprolaktinæmi og seksuelle lidelser (nedsat styrke, libido, oligo- og amenoré) er mest karakteristiske for patienter i denne gruppe. Brismar fandt en "tom sella" hos patienter med Itsenko-Cushings sygdom , Dominique rapporterede tilstedeværelsen af en "tom sella" hos 10% af patienterne med akromegali . Årsagen til endokrine lidelser i syndromet af den "tomme" sella turcica anses ikke for at være kompression af hypofysens sekretoriske celler, som fortsætter med at fungere selv med betydelig hypoplasi, men en krænkelse af hypothalamus kontrol over hypofysen som et resultat af vanskeligheder med tilførsel af hypothalamus neurohormoner.
Neurologiske symptomer er karakteriseret ved en kombination af manifestationer af asthenisk syndrom , vegetative-vaskulære lidelser, synsnedsættelse. Måske udviklingen af liquorrhea . Manifestationerne af astenisk syndrom omfatter konstant hovedpine, svimmelhed, ustabilitet og usikkerhed i gang, hukommelsessvækkelse, træthed, nedsat ydeevne, følelsesmæssige og personlighedsforstyrrelser; vegetative-vaskulære lidelser - svedtendens, hjertebanken, smerter i hjerteområdet, arteriel tryklabilitet, åndedrætsbesvær, besvimelse, epigastriske smerter, afføringsforstyrrelser [4] .
Synsforstyrrelser ifølge forskellige forfattere påvises i 50-80 % af tilfældene [4] . Ændringer i det visuelle system er forskellige i karakter og sværhedsgrad. Oftest er patienter bekymrede for retrobulbar smerte, ledsaget af tåredannelse, kemose, diplopi, fotopsi, "tåge". Sværhedsgraden af synsskarphedsreduktion, synsfeltbegrænsning, ødem og hyperæmi i det optiske nervehoved (OND) afsløret under undersøgelsen afhænger af CSF-cirkulationen i arachnoidrummene og blodforsyningen i den kiasmatiske optiske trakt. Ifølge Obrador S., ud af 19 patienter med det "tomme" sella turcica syndrom, blev 7 synsforstyrrelser kun udtrykt ved subjektive symptomer (sløret syn, diplopi, fotopsi), oftalmoskopi afslørede ødem i synsnervehovedet i begge øjne i 3 patienter, og hæmianopi blev påvist hos 2 under perimetrien uden nogen åbenbar grund. Hos 7 patienter med syndromet "tom" sella turcica blev der ikke observeret synsforstyrrelser.
For syndromet af den "tomme" tyrkiske sadel er tab af synsfelter karakteristisk. Bitemporale hemianopsier, centrale og paracentrale scotomer er mere almindelige, mindre almindelige er kvadrant- og binasale hemianopsier. Bosman og Bergstrand fandt synsfeltsfejl hos 10 ud af 48 patienter med tomt sella-syndrom, Jaja-Albarran hos 6 af 41, Per Bjerre hos 3 ud af 20, Mortara og Non-ell hos 4 af 7.
To patogenetiske begreber om synsfeltsvækkelse i det "tomme" sella turcica syndrom er blevet dannet: trækkraft og iskæmisk. Ifølge det første koncept kan defekter i synsfelterne være forårsaget af spændinger mellem chiasmen og den forreste kant af mellemgulvet (når sidstnævnte forskydes ind i hulrummet i den tyrkiske sadel), samt spændinger mellem chiasmen og membranen. hypofysestilk (når stilken er forskudt tilbage og til siden). Som en iskæmisk teori overvejes varianter af kompression af den oftalmiske arterie i det subarachnoidale rum omkring synsnerven og forringelse af blodforsyningen til selve chiasmen og synsnerven, når de fjernes fra carotisbassinet.
Binasal og kvadrant hemianopsi ligner synsfeltændringer i primær åbenvinklet glaukom . Differentialdiagnose er i disse tilfælde vanskelig, men vigtig, da lavtryksgrøn stær ikke er ualmindeligt og kræver særlig opmærksomhed fra en øjenlæge. Der er tegn på en hyppig kombination af "tom" tyrkisk sadel med glaukom: Beattie hos 8 patienter med glaukom fandt syndromet "tom" tyrkisk sadel: 3 havde lavtryksgrøn stær, 4 havde typisk åbenvinklet glaukom og 1 - neovaskulær glaukom. Glaukomatøs optisk diskudgravning blev identificeret ved stereoskopisk diskoskopi og bekræftet ved stereofotografi. Patienterne fik lokal antihypertensiv behandling i 5 år med positiv effekt: glaukom havde et stabilt forløb uden progression af synsfeltsdefekter.
Der er et andet synspunkt på dette problem. Berke, Neelon, Yamayashi beskriver også tilfælde af lavtryksgrøn stær i kombination med en "tom tyrkisk sadel" og foreslår, at disse patienter har "pseudoglaukom". Rouhiainen konkluderede imidlertid i en undersøgelse af 15 lavtryksglaukompatienter med tom sella turcica, at der var en tilfældig kombination (sammenfald) af sella turcica og glaukom.
Vegetative kriser, karakteristisk for det "tomme" sella turcica syndrom, forværrer situationen og kan føre til kredsløbsforstyrrelser i den centrale retinale arterie (CAS). Som regel forekommer disse lidelser hos unge kvinder, der lider af fedme og endokrine lidelser. Syndromet med "tom" tyrkisk sadel detekteres hos 10% af patienter med godartet intrakraniel hypertension (DHD), hvoraf de vigtigste kliniske symptomer også er hovedpine og ødem i synsnerven. Årsagen til benign intrakraniel hypertension forbliver uklar. Endokrine lidelser betragtes som den mest almindelige ætiologiske faktor: fedme, hypo- og hyperthyroidisme, galaktorrhea-amenoré, graviditet, overgangsalder. Per Bjerre rapporterer tilfælde af pludseligt tab af synet hos patienter med benign intrakraniel hypertension, som skyldes øget hævelse af synsnerverne og kompression af dem i den optiske kanal. Forholdet mellem den "tomme sella" og benign intrakraniel hypertension er sandsynligvis dobbelt.
Oftalmologisk undersøgelse hos patienter med syndromet "tom" tyrkisk sadel er af usædvanlig betydning for diagnosen af sygdommen og valget af behandlingstaktik. Truslen om tab af syn er en indikation for kirurgisk indgreb.
For at diagnosticere den "tomme" sella turcica blev der brugt strålingsforskningsmetoder: kraniografi , pneumocisternografi og computertomografi , som var utilstrækkeligt informative og sikre [12] [31] [32] .
I moderne virkeligheder er magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) en sikker og meget følsom metode til at visualisere den chiasmal-sellar-region [22] [23] [24] . Denne metode gør det muligt at udføre forskning i ethvert plan med tynde sektioner på 1-1,5 mm, har en høj vævskontrast, fraværet af artefakter fra kraniets knoglestrukturer .
Den "tomme tyrkiske sadel" er karakteriseret ved en triade af symptomer:
Ud over de vigtigste ændringer i den parasellære region kan MR afsløre indirekte tegn på intrakraniel hypertension (udvidelse af ventriklerne og cerebrospinalvæskerummet) forbundet med denne patologi. Forskellige forfattere rapporterer næsten 100% følsomhed af MR i diagnosen "tom" sadel syndrom [20] [22] [23] [33] .
Behandling. Primært tomt sella-syndrom kræver normalt ikke behandling; patienten skal være overbevist om sygdommens sikkerhed. Af og til er der behov for hormonbehandling. I modsætning hertil er hormonsubstitutionsterapi næsten altid nødvendig ved det sekundære syndrom. Det er yderst sjældent, at den optiske chiasme synker ned i åbningen af sella turcica med kompression af synsnerverne og synsfeltforstyrrelser. Meget sjældent observeres nasal lækage af CSF, som siver gennem den fortyndede bund af den tyrkiske sadel. Kun disse to komplikationer tjener som indikationer for kirurgisk indgreb i det primære syndrom af en tom tyrkisk sadel. Med et sekundært syndrom kan behandling af en hypofysetumor være påkrævet.
I mangel af kliniske symptomer - gunstig. I nærvær af kliniske manifestationer af hypopituitarisme afhænger det af sværhedsgraden af symptomer og tilstrækkeligheden af hormonsubstitutionsterapi.