Porfobilinogen

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 5. juli 2017; checks kræver 4 redigeringer .
Porfobilinogen

3D billede
Generel
Systematisk
navn		 3-​[5-​​(Aminoethyl)​-​4-​(carboxymethyl)​- ​1H -​pyrrol-​3-​​yl]propansyre
Chem. formel C10H14N2O4 _ _ _ _ _ _ _
Rotte. formel C10H14N2O4 _ _ _ _ _ _ _
Fysiske egenskaber
Molar masse 226,229 g/ mol
Klassifikation
Reg. CAS nummer 487-90-1
PubChem 1021
Reg. EINECS nummer 207-666-3
SMIL   C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O
InChI   InChI=1S/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16)6(5-12-8)1-2-9(13)14/h5.12H,1-4.11H2, ( H,13,14)(H,15,16)QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N
CHEBI 17381
ChemSpider 995
Data er baseret på standardbetingelser (25 °C, 100 kPa), medmindre andet er angivet.

Porphobilinogen  er en pyrrol involveret i porphyrinmetabolisme . Det syntetiseres ud fra aminolevulinat af enzymet porfobilinogensyntase. Porfobilinogen omdannes derefter til hydroxymethylbilan af enzymet porphobilinogen deaminase , også kendt som hydroxymethylbilansyntase .

Akut intermitterende porfyri diagnosticeres ved en stigning i urinporfobilinogen. [en]

Kilder

  1. ↑ Aarsand, A.K.; Petersen PH, Sandberg S. Estimation og anvendelse af biologisk variation af urindelta-aminolevulinsyre og porfobilinogen hos raske personer og hos patienter med akut intermitterende porfyri  (engelsk)  // Clinical Chemistry : journal. - 2006. - April ( bind 52 , nr. 4 ). - S. 650-656 . doi : 10.1373 /clinchem.2005.060772 . — PMID 16595824 . Arkiveret fra originalen den 7. juni 2011.