| Neuromyelitis optica | |
|---|---|
| ICD-11 | 8A43 |
| ICD-10 | G 36,0 |
| MKB-10-KM | G36.0 |
| ICD-9 | 341,0 |
| MKB-9-KM | 341,0 [1] [2] |
| SygdommeDB | 29470 |
| MeSH | D009471 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Opticomyelitis ( Devic 's sygdom ) er en inflammatorisk demyeliniserende sygdom karakteriseret ved selektiv skade på synsnerven (akut og subakut neuritis) og rygmarven (omfattende tværgående myelitis LETM). Optocomyelitis er blevet betragtet som en alvorlig variant af multipel sklerose (MS) og fejldiagnosticeres ofte som multipel sklerose, men prognose og behandling varierer. I øjeblikket, i forbindelse med isoleringen af en specifik markør (NMO-IgG), som ikke forekommer i multipel sklerose, og forløbets ejendommeligheder, adskilles optomyelitis i en separat nosologisk enhed.
En særlig variant af MS blev beskrevet af Devic i 1894 og blev kaldt Devics myelitis opticomyelitis [3] . Devics sygdom er en sjælden autoimmun sygdom i centralnervesystemet, hvor foci af betændelse og beskadigelse af myelin næsten udelukkende påvirker synsnerven og rygmarven (transversal myelitis på niveau med thorax-, sjældent cervikale segmenter). Nogle forfattere adskiller Devics syndrom (som en variant af MS) og selve sygdommen (morfologisk og klinisk adskilt fra MS). Andre betragter det som synonymt med den samme sygdom. Der er rapporter i litteraturen om, at der var en prodrom af feber , infektion og andre autoimmune tilstande, såsom systemisk lupus erythematosus , autoimmun thyroiditis og Sjögrens syndrom før starten af neurologiske symptomer . Demyeliniserende læsioner af de optiske nerver og rygmarven kan forekomme samtidigt eller sekventielt. Der er midlertidig blindhed , nogle gange permanent, i det ene eller begge øjne . Der er også forskellige grader af pareser eller lammelser i benene , tab af føleevne og/eller dysfunktion af blære og tarme på grund af skader på rygmarven. Det fulde kliniske billede af sygdommen kan opstå inden for 8 uger. Sygdomsforløbet hos voksne er ofte flerfaset med perioder med eksacerbation og remission og er i modsætning til MS mere alvorligt. Patomorfologisk er fokuspunkterne for demyelinisering i denne sygdom tæt på MS, men nogle gange er der atypiske for sidstnævnte diffuse ( latin diffusio - spredning, spredning, spredning) inflammatoriske forandringer med alvorlig hævelse af hjernevævet og i sjældne tilfælde med blødninger . MR- og obduktionsdata indikerer muligheden for plakdannelse ikke kun i rygmarven og optiske nerver, men også i det periventrikulære hvide stof; sjældent - i hjernestammen og lillehjernen . Ifølge MR er læsioner i rygmarven mere nekrotisk i naturen og påvirker mindst tre segmenter. Den nylige påvisning af aquaporin-4-antistoffer (AQP) (specifik IgG ) i blodserum hos patienter adskiller klart neuromyelitis optica fra MS [3-5]. Derudover, i klinikken, i modsætning til MS, opstår sygdommens begyndelse i en ældre alder, kvinder er oftere syge, og pleocytose med et øget proteinindhold uden oligoklonale antistoffer observeres i cerebrospinalvæsken . Gentagne undersøgelser af niveauet af specifikt IgG giver dig mulighed for at observere reaktionen på behandlingen og overvåge sygdommen generelt.
Til dato er der ingen almindeligt accepteret standard for behandling af Devics syndrom. Behandlingen er normalt symptomatisk og understøttende. Måske udnævnelsen af kortikosteroider . Til behandling af akut demyeliniserende encephalomyelitis anvendes kortikosteroidlægemidler, intravenøst immunglobulin og methylprednisolon.
Devics syndrom er dødeligt i mange tilfælde . Akut demyeliniserende encephalomyelitis hos nogle patienter ender med fuldstændig eller næsten fuldstændig genopretning , i nogle tilfælde fortsætter de resterende virkninger. I alvorlige tilfælde kan akut demyeliniserende encephalomyelitis også være dødelig.
Devic's sygdom er sjælden hos børn. I modsætning til voksne er det kliniske forløb af sygdommen hos børn enfaset, uden tilbagefald , med en rettidig start på at tage kortikosteroider og immunsuppressiv terapi , er en gunstig prognose noteret [7, 9].
Mange aspekter af patogenesen er stadig ikke klare. Hovedmålet for immunresponset er aquaporin-4 (AQP4). Serumantistoffer, kendt som NMO-IgG, binder til cerebrale mikrokar, pia mater og Vichrov-Robin-rum. Aquaporin-4, der er placeret i processerne af astrocytter eller dækker områder af kar, der ikke er dækket af astrocytiske pedikler, deltager i dannelsen af blod-hjerne-barrieren; hvis den er beskadiget, kan den ikke klare sin funktion. Beskadigelse af astrocytter letter adgangen til andre immunkomponenter til CNS. [fire]
Den specifikke markør er NMO-IgG [5] [6]
Normalt opstår der i starten synsforstyrrelser i form af dets fald, op til fuldstændigt tab, og efter et stykke tid slutter symptomer på svær tværgående myelitis sig - paraparese, tetraparese, dysfunktion af bækkenorganerne. Sygdommen forløber oftere enkeltfaset, sjældent flerfaset.
Det patomorfologiske billede er demyelinisering i synsnerverne, alvorlige læsioner (mindst 3 segmenter) op til omfattende nekrose af rygmarven.
Der er en specifik behandling for Devics sygdom, tidligere delvist blokerende B-celler, såsom mitoxantron, blev brugt, med fremkomsten af rituximab i arsenalet , blev en betydelig indeslutning af sygdommen bemærket [7]
Brug symptomatisk behandling. I perioden med eksacerbation er plasmaferese effektiv , glukokortikoider og immunsuppressiva anvendes også [7] [8]
I 2019 godkendte de amerikanske ( FDA ), EU ( EMA ) og japanske ( MHLW ) sundhedsmyndigheder Soliris ( eculizumab ) som en behandling for Myelitis Optic-Associated Disorders Spectrum (NMOSD). Satralizumab og inebilizumab blev godkendt i 2020 .