| Takayasu syndrom | |
|---|---|
| ICD-11 | 4A44.1 |
| ICD-10 | M 31,4 |
| MKB-10-KM | M31.4 |
| MKB-9-KM | 446,7 [1] [2] |
| OMIM | 207600 |
| SygdommeDB | 12879 |
| Medline Plus | 001250 |
| eMedicin | med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51 |
| MeSH | D013625 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Takayasus syndrom (uspecifik aortoarteritis) [* 1] er en autoimmun inflammatorisk sygdom , der påvirker aorta og dens forgreninger [4] . Det tilhører gruppen af systemisk vaskulitis, karakteriseret ved udviklingen af produktiv inflammation i væggen af store arterier, hvilket fører til deres udslettelse . Tilfælde af sygdommen er registreret overalt, men unge kvinder er mest disponerede for det [4] . Forholdet mellem berørte kvinder og mænd er 8:1, og sygdommen viser sig normalt mellem 15. og 30. år.
Også kendt som " pulsløs sygdom " [4] på grund af den hyppige forekomst af pulstab i de øvre ekstremiteter.
Et tilfælde af Takayasus syndrom blev først beskrevet i 1908 af Dr. Mikito Takayasu på det tolvte årlige møde i Japan Society of Ophthalmologists [5] [6] . Dr. Takayasu beskrev en specifik ringformet manifestation af blodkar på øjets nethinde . To af hans kolleger (Dr. Onishi og Dr. Kagoshima) rapporterede på samme møde lignende manifestationer i øjnene på patienter, der lider af pulsløse håndled. Det er nu kendt, at fremkomsten af blodkar på nethinden er en angiogenese- reaktion på forsnævring af halsens arterier, hvilket også forklarer forsvinden af pulsen i håndens blodkar hos nogle patienter.
Dynamikken af morfologiske ændringer har en vis regelmæssighed. Granulomatøs arteritis afsløres med en overvægt af mononukleære celler i infiltratet med et lille antal gigantiske multinukleære celler. På dette stadium er processen lokaliseret i adventitia og den midterste skal af karret, såvel som i vasa vasorum . Med udviklingen af sygdommen dannes fibrøse granulomer, elastiske fibre ødelægges, glatte muskelceller i vaskulærvæggen nekrotiseres. Over tid er der en fortykkelse af intima og den midterste skal af karret, hvilket skyldes spredning af glatte muskelceller, aflejring af kollagen og mucopolysaccharider. Måske udvikling af parietal trombose. I den sidste fase af inflammation, herunder på baggrund af igangværende terapi, er der fibrose af intima og adventitia, degeneration af den midterste karmembran med ringe mononukleær infiltration.
Cirka halvdelen af patienterne viser primære fysiske symptomer : utilpashed, feber , søvnforstyrrelser, vægttab, ledsmerter og træthed. Ofte ledsaget af anæmi og øget erytrocytsedimentationshastighed . Denne fase aftager gradvist og går over i den kroniske fase, karakteriseret ved inflammatoriske processer i aorta og dens grene. Hos den anden halvdel af patienter med Takayasus syndrom findes kun sene ændringer i det vaskulære system, uden foreløbige somatiske symptomer. I fremskredne stadier kan svaghed i arteriernes vægge føre til lokaliserede aneurismer . Syndromet forårsager også normalt Raynauds fænomen hos patienten .
Der er fire typer af sene stadier af Takayasus syndrom, der karakteriserer de berørte områder:
Patienter med Takayasus syndrom får ordineret prednisolon . Den daglige startdosis er 1 mg/kg legemsvægt. På grund af de betydelige bivirkninger ved langvarig brug af høje doser af prednisolon, reduceres startdosis gradvist over flere uger, indtil lægen vurderer, at patienten tåler behandlingen.
Behandling af NAA uspecifik arterioarteritis omfatter både konservative og kirurgiske metoder. Uden tilstrækkelig behandling er sygdommen karakteriseret ved et progressivt forløb med periodiske eksacerbationer og forringelse af blodcirkulationen i iskæmiske organer samt en ugunstig prognose.
I lang tid forbliver patienternes tilstand tilfredsstillende, hvilket er forbundet med udviklingen af sideløbende cirkulation. De mest almindelige dødsårsager i dette syndrom er: slagtilfælde, myokardieinfarkt, sjældnere ruptur af en aortaaneurisme.